Angeborene Lungenatemwegsfehlbildung, die früher als Zystisch adenomatoide Malformation bekannt, ist eine angeborene Störung der Lunge ähnlich wie bronchopulmonale Sequestrierung. In CPAM, gewöhnlich eine ganze Lappen Lunge wird durch einen arbeits zystischer Stück abnormale Lungengewebe ersetzt. Diese abnorme Gewebe wird nie funktionieren wie normale Lungengewebe. Die zugrunde liegende Ursache für CPAM ist unbekannt. Es tritt in etwa 1 in jeden 30.000 Schwangerschaften.
In den meisten Fällen das Ergebnis eines Fötus mit CPAM ist sehr gut. In seltenen Fällen wächst die zystische so groß, um das Wachstum des umgebenden Lungen und verursachen Druck gegen das Herz zu begrenzen. In diesen Situationen kann die CPAM lebensbedrohlich für den Fötus. CPAM können in fünf Typen unterteilt werden, basierend auf klinischen und pathologischen Merkmale. CPAM Typ 1 ist die häufigste, mit großen Zysten und einer guten Prognose. CPAM Typ 2 hat oft eine schlechte Prognose, die aufgrund ihrer häufigen Assoziation mit anderen bedeutenden Anomalien. Andere Arten sind selten.
Diagnose
CPAMs werden oft während der Routine pränatalen Ultraschall identifiziert. Identifizierenden Eigenschaften auf dem Sonogramm umfassen: eine echogene Masse erscheinen in der Brust des Fötus, Verschiebung des Herzens von seiner normalen Position, einer Wohnung oder umgestülpte Membran oder der Abwesenheit von sichtbaren Lungengewebe.
CPAMs sind in drei verschiedene Typen weitgehend auf ihre Gesamterscheinung basierend klassifiziert. Typ I verfügt über eine große multiloculated Zysten. Typ II hat kleinere einheitliche Zysten. Typ III wird nicht grob zystische, bezeichnet als der "adenomatoide" -Typ. Mikroskopisch sind die Läsionen nicht wahr Zysten, aber die Kommunikation mit dem umgebenden Parenchym. Einige Läsionen haben eine abnorme Verbindung an ein Blutgefäß von einer Aorta und werden bezeichnet als "Hybrid-Läsionen."
Behandlung
In den meisten Fällen wird ein Fötus mit CPAM eng während der Schwangerschaft überwacht und die CPAM über Operation nach der Geburt entnommen. Die meisten Babys mit einem CPAM sind ohne Komplikationen geboren und während der ersten Monate überwacht. Viele Patienten haben Chirurgie, in der Regel vor ihrem ersten Geburtstag, weil das Risiko von wiederkehrenden Infektionen der Lunge mit CPAMs verbunden. Einige Kinderchirurgen sicher entfernen können diese Läsionen mit sehr kleine Schnitte mit Hilfe eines Teleskops. Einige CPAM Patienten leben jedoch ein erfülltes Leben ohne Komplikationen oder Zwischenfall. Es wird vermutet, dass es Tausende von Menschen, die mit einem nicht erkannten CPAM. Durch Ultraschallprüfung in den letzten Jahren eingesetzt werden, sind viel mehr Patienten bewusst, dass sie mit dieser Krankheit leben. Selten, langjährige CPAMs berichtet worden Krebs zu werden.
Sehr große zystische Massen könnten eine Gefahr während der Geburt, weil der Atemwege Kompressions posieren. In dieser Situation wurde ein chirurgisches Art der Lieferung genannte Beendigungsprozedur verwendet werden.
In seltenen Extremfällen, in denen Herz Fötus in Gefahr ist, kann fetalen Chirurgie durchgeführt werden, um die CPAM entfernen. Wenn nicht-immunen Hydrops fetalis entwickeln, gibt es eine nahezu universelle Mortalität des Fötus ohne Intervention. Fetalen Chirurgie kann die Überlebenschancen um 50-60% verbessern. Vor kurzem fanden mehrere Studien, dass eine einzige Kurs der pränatalen Steroiden kann Überleben bei hydropischen Feten mit mikrozystischen CPAMs um 75-100% zu erhöhen. Diese Studien zeigen, dass große mikrozystischen Läsionen können pränatal ohne chirurgischen Eingriff behandelt werden. Große macrocyst Läsionen können in utero Platzierung eines Harrison thoracoamniotic Shunt erforderlich.
Popkultur
In Staffel 3 der TV-Show House, Folge 17 verfügt über eine schwangere Frau, deren Fötus wird schließlich mit CPAM diagnostiziert. In dem Höhepunkt der Folge führt das Team zu öffnen fetalen Chirurgie, um die Zysten zu entfernen.
Kommentare - 0