Zentrale pontine Myelinolyse

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August 10, 2016 Reina Knecht Z 0 117

Zentrale pontine Myelinolyse, auch als osmotische Demyelinisierung Syndrom bekannt, ist eine neurologische Erkrankung, die durch schwere Schäden der Myelinscheide der Nervenzellen im Hirnstamm verursacht, genauer gesagt in der Gegend nennen die Brücke, überwiegend aus iatrogene Ätiologie. Es wird von akuten Lähmungen, Dysphagie und Dysarthrie und andere neurologische Symptome gekennzeichnet.

Es kann auch außerhalb der Brücke auftreten. Der Begriff "osmotische Demyelinisierung-Syndrom" ist ähnlich wie "Zentrale pontine Myelinolyse", sondern umfasst auch Gebiete außerhalb der Brücke.

Zentrale pontine Myelinolyse präsentiert am häufigsten als Komplikation der Behandlung von Patienten mit schwerer, lebensbedrohlicher Hyponatriämie. Es tritt als Folge einer raschen Anstieg des Serum Tonizität nach der Behandlung bei Patienten mit chronischer, schwerer Hyponatriämie, die intrazelluläre Anpassungen an die vorherrschenden Hypotonizität gemacht. Hyponatriämie sollten bei einer Rate von nicht mehr als 12-20 mmol / L Natrium pro Tag, um zentrale pontiner Myelinolyse verhindern korrigiert werden.

Obwohl weniger häufig, kann es auch bei Patienten mit einer Geschichte von chronischem Alkoholismus oder andere Bedingungen im Zusammenhang mit gegenwärtigen verringerte Leberfunktion. In diesen Fällen ist der Zustand oft nicht mit Korrektur von Natrium oder Elektrolytstörungen.

Pathophysiologie

Die derzeit akzeptierte Theorie besagt, dass die Gehirnzellen passen ihre Osmolaritäten indem Konzentrationen bestimmter Osmolyte wie Inositol, Betain und Glutamin. In Hyponatriämie die Höhe dieser Osmolyte herunterfallen, wodurch die Zellen frei Wasser zu absorbieren. Das Umgekehrte gilt für hypernatremia, in dem Zellen schrumpfen, um die hypernatremic Fluid zu verdünnen. So schnelle Korrektur von Natrium in Hyponatriämie würde die extrazelluläre Flüssigkeit relativ hypertonische sein. Freies Wasser würde dann bewegen aus den Zellen, um diese relativ Hypertonus zu verringern. Dies führt zu einem zentralen pontiner Myelinolyse, manifestiert als Lähmung. Das Gehirn scheint zu schrumpfen.

Die Demyelinisierung der Axone Schäden davon.

Im Zusammenhang mit der chronischen Plasma-Natrium, Anpassung des Gehirns Zellen, indem sie in einer kleinen Menge von Wasser; Der Nettoeffekt ist, um Wasser aus dem Interstitium bewegen und ins Gleichgewicht die intra- und extrazellulären tonicities. Die chronische Hyponatriämie wird somit kompensiert.

Mit Korrektur des Hyponatriämie mit intravenösen Flüssigkeiten sind die intra- und extrazelluläre tonicities wieder geändert, diesmal in umgekehrter Richtung. Mit dem Einsatz von intravenösen hypertonen Kochsalzlösung, kann die Korrektur zu schnell, nicht so dass genügend Zeit für die Gehirnzellen, auf die neue Spannkraft einzustellen. Mit einem Anstieg der extrazellulären Tonizität, die Zellen zu kompensieren, indem er verliert eine geringe Menge an Wasser. Dieser Verlust wird fortgesetzt, bis die intra- und extrazelluläre tonicities gleich sind. Wenn hypertonischen Therapie fortgesetzt oder zu schnell ist, wird die extrazelluläre Tonus weiterhin Wasser aus dem Gehirn Zellen zu fahren, was zu zellulären Dysfunktion und den Zustand der Zentrale pontine Myelinolyse.

Schnelle Korrektur von Hypernatriämie bewirkt, dass Wasser in die Zellen zu bewegen, was zu mehreren Hirnblutungen, die als katastrophal wie osmotische Demyelinisierung ist.

Ursachen

Die häufigste Ursache ist das zu schnelle Korrektur der Blut-Natrium niedrigen Niveau.

Es wurde auch bekannt, dass bei Patienten mit Entzugserscheinungen des chronischen Alkoholismus auftreten. In diesen Fällen kann das Auftreten völlig unabhängig von Hyponatriämie oder schnelle Korrektur der Hyponatriämie ist.

Es wurde nach Transplantation hämatopoetischer Stammzellen beobachtet.

CPM kann auch bei Patienten betroffen auftreten

  • schwere Lebererkrankung
  • Lebertransplantation
  • Alkoholismus
  • schwere Verätzungen
  • Unterernährung
  • Anorexie
  • schwere Elektrolytstörungen
  • AIDS
  • Hyperemesis gravidarum
  • Hyponatriämie aufgrund der Peritonealdialyse
  • Wernicke-Enzephalopathie

Diagnose

Es kann schwierig sein, zu ermitteln unter Verwendung konventioneller Bildgebungstechniken. Es stellt mehr prominent auf MRI als auf CT, oft unter mehreren Wochen nach akutem Auftreten der Symptome, bevor sie erkennbar wird. Bildgebung durch MRT zeigt eine Fläche von hohen Signal Rendite auf T2-gewichteten Bildern.

Symptome

Klinische Präsentation der CPM ist heterogen und abhängig von den Regionen des Gehirns beteiligt. Beobachtbaren unmittelbaren Vorläufer können Krampfanfälle, Bewusstseinsstörungen, Gangwechsel und Abnahme oder Einstellung der Atemfunktion enthalten.

Häufig beobachteten Symptome dieser Erkrankung sind akute Para- oder quadraparesis, Dysphagie, Dysarthrie, Doppeltsehen, Verlust des Bewusstseins, und andere neurologische Symptome, die mit Hirnschäden verbunden. Der Patient kann Locked-in-Syndrom erleben, wo die kognitive Funktion intakt ist, aber alle Muskeln werden mit Ausnahme der Augenzwinkern gelähmt. Diese ergeben sich aus einer schnellen Myelinolyse des kortikobulbären und Pyramidenbahn im Hirnstamm.

Vorbeugung und Behandlung

Um CPM von seiner häufigste Ursache, zu schnelle Umkehr des Hyponatriämie verhindern, sollte der Hyponatriämie bei einer Rate 10 mmol / l / 24 h bzw. 0,5 mmol / l / h nicht mehr korrigiert werden; wodurch Hypernatriämie. Einzelheiten über die Ätiologie und Korrektur von Elektrolytstörungen werden in großem Umfang in der Allgemeinmedizin Texte diskutiert. Alkoholische Patienten sollten Vitamin-Supplementierung und eine formelle Bewertung der Ernährungsstatus zu erhalten.

Sobald Demyelinisierung des Pons begonnen hat, gibt es keine Heilung oder besondere Behandlung. Care ist unterstützend, mit dem Ziel der Verhinderung von Komplikationen wie Aspirationspneumonie oder tiefe Venenthrombose. Alkoholiker sind in der Regel Vitamine gegeben, um für andere Mängel abstellen.

Die Forschung hat zu verbesserten Ergebnissen geführt. Tierexperimentelle Studien lassen vermuten, dass Inosit reduziert die Schwere der osmotische Demyelinisierung-Syndrom, wenn, bevor Sie chronische Hyponatriämie zu berichtigen. Weitere Studien sind vor der Verwendung Inositol in den Menschen für diesen Zweck erforderlich ist.

Vorhersage

Die Prognose ist insgesamt schlecht. Neuere Daten zeigen jedoch, dass die Prognose von kritisch kranken Patienten kann sogar noch besser als das, was ist allgemein betrachtet, trotz schwerer anfänglichen klinischen Manifestationen und eine Tendenz von den Intensivmediziner, um eine mögliche positive Entwicklung unterschätzen. Während einige Patienten sterben, die meisten überleben und der Überlebenden, etwa ein Drittel zu erholen; ein Drittel sind deaktiviert, sondern sind in der Lage, unabhängig zu leben; ein Drittel sind schwer behindert. Dauerhaften Behinderungen reichen von geringfügigen Tremor und Ataxie, um Anzeichen einer schweren Hirnschäden wie spastische Tetraparese und Locked-in-Syndrom. Einige Verbesserungen können im Laufe der ersten Monate nach der Zustand stabilisiert betrachtet werden.

Das Ausmaß der Erholung hängt ab, wie viele Axone beschädigt.

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