Transkortin

Transcortin, das auch als Corticosteroid-bindendes Globulin oder Serpin A6 bekannt ist ein Protein, das beim Menschen wird durch die SERPINA6 Gen kodiert. Es ist ein alpha-Globulin.

Funktion

Dieses Gen kodiert für eine alpha-Globulin-Protein mit Kortikosteroid-bindenden Eigenschaften. Das ist die wichtigste Transportprotein für Glucocorticoide und Gestagene im Blut der meisten Wirbeltiere. Das Gen lokalisiert zu einem chromosomalen Bereich mit mehreren eng verwandten Serin-Protease-Inhibitoren, die durch Vervielfältigung Ereignisse entwickelt haben kann.

Verbindlich

Transkortin bindet mehrere Steroidhormone bei hohen Raten:

  • Cortisol - Ungefähr 75% der Cortisol im Umlauf ist Transkortin gebunden. Cortisol wird gedacht, um biologisch aktiv nur, wenn es nicht verpflichtet ist, Transkortin.
  • Cortison
  • Desoxycorticosteron
  • Corticosteron - Über 78% der Serum Corticosteron auf Transkortin gebunden.
  • Aldosteron - Ungefähr 17% der Serum-Aldosteron ist verpflichtet, Transkortin, während weitere 47% wird an Serumalbumin gebunden. Die restliche 36% ist kostenlos.
  • Progesteron - Ungefähr 18% der Serumprogesteron ist verpflichtet, Transkortin, während weitere 80% wird an Serumalbumin gebunden. Die restlichen 2% ist kostenlos.
  • 17-Hydroxyprogesteron

Zusätzlich wird ca. 4% der Serum Testosteron zu Transkortin gebunden. Eine ähnlich kleinen Bruchteil Serumöstradiol gebunden ist, als auch Transkortin.

Synthesis

Transkortin wird von der Leber produziert und durch Estrogene erhöht.

Klinische Bedeutung

Mutationen in diesem Gen sind selten. Nur vier Mutationen beschrieben worden sind, oft in Verbindung mit Ermüdung und chronischen Schmerzen. Dieser Mechanismus für diese Symptome nicht bekannt ist. Diese Bedingung muss von sekundären Hypokortisolismus unterschieden werden. Exogene Hydrocortison wird nicht angezeigt, um die Müdigkeit zu verbessern.

Hepatische Synthese von Kortikosteroid-bindendes Globulin mehr als verdoppelt in der Schwangerschaft; das heißt, nicht gebundene Plasmacortisol in Terminschwangerschaft etwa 2,5-fache des nicht-schwangeren Frauen.

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