Kupfermangel

FONT SIZE:
fontsize_dec
fontsize_inc
Kann 15, 2016 Frieder Zeiss K 0 1093

Kupfermangel ist eine sehr seltene hämatologische und neurologische Erkrankung. Die neurodegenerative Syndrom der Kupfermangel ist seit einiger Zeit in wiederkäuenden Tieren, in der sie allgemein bekannt als anerkannt "Hohlkreuz" Kupfer ist allgegenwärtig und Tagesbedarf ist gering Herstellung erworbenen Kupfermangel sehr selten. Kupfermangel kann parallel mit Vitamin B12 und anderen Nährstoffmangel manifestieren. Die häufigste Ursache der Kupfermangel ist ein Fern gastrointestinalen Chirurgie, wie Magen-Bypass-Operation, durch Malabsorption von Kupfer oder Zink Toxizität. Auf der anderen Seite, ist Menkes Krankheit eine genetische Störung des Kupfermangel mit einer Vielzahl von Symptomen, die oft tödlich ist. Kupfer wird in normierten Funktion vieler Enzyme, wie Cytochrom-c-Oxidase, die komplexe IV in der mitochondrialen Elektronentransportkette, Ceruloplasmin, Cu / Zn-Superoxiddismutase und in Aminoxidasen beteiligt ist. Diese Enzyme katalysieren Reaktionen, für die oxidative Phosphorylierung, Eisentransport, Antioxidationsmittel und Radikalfänger und Neutralisation und Neurotransmittersynthese auf. Eine reguläre Ernährung enthält eine variable Menge des Kupfers, können aber mit 5 mg / Tag, von denen nur 20-50% absorbiert wird. Die Ernährung der älteren Menschen können eine niedrigere Kupfergehalt als die empfohlene Tagesdosis enthalten. Dietary Kupfer kann in Vollkorngetreide, Hülsenfrüchte, Austern, Innereien, Kirschen, dunkle Schokolade, Früchte, grünes Blattgemüse, Nüsse, Geflügel, Backpflaumen, und Soja-Produkte wie Tofu gefunden werden. Der Mangel an Kupfer kann in vielen hämatologischen Manifestationen wie Myelodysplasie, Anämie, Leukopenie und Neutropenie verursachen. Kupfermangel ist seit langem für als Ursache der Myelodysplasie bekannt, aber es war nicht bis vor kurzem im Jahre 2001, dass Kupfermangel wurde mit neurologischen Symptomen verbunden. Einige neurologischer Symptome können sensorische Ataxie, Spastik, Muskelschwäche, seltener Sehverlust aufgrund von peripherer Neuropathie, Myelopathie, und nur selten Optikusneuropathie sein.

Symptome

Hämatologische Präsentation

Die charakteristischen hämatologische Auswirkungen der Kupfermangel sind Anämie und Neutropenie. Thrombozytopenie ist ungewöhnlich.

Die peripheren Blut und Knochenmark-Aspirat Erkenntnisse in Kupfermangel kann myelodysplastischen Syndroms imitieren. Knochenmarkaspirat in beiden Bedingungen können Dysplasie der Blutzellvorläufer und das Vorhandensein von Ringsideroblasten zeigen. Anders als die meisten Fälle von myelodysplastischen Syndroms, das Knochenmarkaspirat in Kupfer-Mangel zeigt charakteristischer zytoplasmatische Vakuolen in rot und weiß Zellvorläufer und Karyotypisierung in Fällen von Kupfermangel nicht verraten zytogenetische charakteristischen Merkmale myelodysplastischem Syndrom.

Anämie und Neutropenie in der Regel innerhalb von sechs Wochen von Kupfer Ersatz lösen.

Neurologische Präsentation

Kupfermangel kann eine Vielzahl von neurologischen Störungen, einschließlich, Myelopathie, periphere Neuropathie und optische Neuropathie hervorrufen.

Myelopathie

Kupfermangel Myelopathie beim Menschen entdeckt und zuerst von Schleper und Stuerenburg im Jahr 2001 beschrieben: 705-6). Sie beschrieben einen Patienten mit einer Geschichte der Gastrektomie und Teil Kolonresektion, die mit schweren Tetraparese und schmerzhafte Parästhesien und wer wurde am Bildgebung gefunden dorsomedialen Halsmark T2 Hyperintensität haben vorgestellt. Bei weiterer Analyse wurde gefunden, daß der Patient hatte Serum Coeruloplasmin, Serum Kupfer und Kupfer-CSF verringert. Der Patient wurde mit parenteralen Kupfer behandelt und die Patienten `Parästhesien tat Entschlossenheit. Seit dieser Entdeckung hat es erhöht und Sensibilisierung von Kupfermangel-Myelopathie und ihre Behandlung und diese Erkrankung wurde von Kumar bewertet. Die Betroffenen typischerweise Schwierigkeiten beim Gehen durch sensorische Ataxie durch dorsalen Säule Dysfunktion oder Degeneration des Rückenmarks verursacht. Patienten mit ataktische Gang Probleme Ausgleich und zeigt eine instabile weiten Spaziergang. Sie fühlen sich oft Zittern in ihren Oberkörper, was zu Neben Weg Idioten und Ausfallschritte.

Im Gehirn MRI, gibt es oft eine erhöhte T2 Signalisierung an den hinteren Säulen des Rückenmarks bei Patienten mit Myelopathie durch Kupfermangel verursacht. T2-Signalisierung ist oft ein Indikator für eine Art von Neurodegeneration. Es gibt einige Veränderungen im Rückenmark MRT, die die Brustmark, das Halsmark oder manchmal beide. Kupfermangel Myelopathie wird oft subakute kombinierte Degeneration verglichen. Subakute kombinierte Degeneration ist auch eine Degeneration des Rückenmarks, sondern Vitamin B12-Mangel ist die Ursache von Rückendegeneration. SCD hat auch die gleiche hohe T2 Signalintensitäten in der hinteren Säule wie Kupfer defizienten Patienten in MRI-Bildgebung.

Periphere Neuropathie

Ein weiteres häufiges Symptom von Kupfer-Mangel ist eine periphere Neuropathie, die Taubheit oder Kribbeln in den Extremitäten beginnen kann und manchmal auch radial nach innen in Richtung der Oberkörper Fortschritt ist. In einem Fortschritte in der klinischen Neurowissenschaften & amp; Rehabilitation veröffentlichte Fallbericht war ein 69 Jahre alter Patient schrittweise verschlechtert neurologische Symptome. Diese Symptome waren verminderten oberen Extremität Reflexe mit abnormen unteren Extremität Reflexe, Gefühl zu leichten Berührung und Nadelstich wurde oberhalb der Taille vermindert wurde Vibrationsempfindung im Brustbein verloren und deutlich reduziert Propriozeption oder Empfindung zu Orientierung des Selbst. Viele Menschen leiden unter den neurologischen Auswirkungen der Kupfermangel klagen über sehr ähnliche oder identische Symptome des Patienten. Das Taubheitsgefühl und Kribbeln birgt Gefahr für ältere Menschen, weil sie ihre Sturzrisiko und steigert sich zu verletzen. Periphere Neuropathie kann sehr deaktivieren so dass einige Patienten, abhängig von Rollstühlen oder Spazierstöcke für die Mobilität, wenn es Mangel an richtigen Diagnose. Selten können Kupfermangel verursachen große behindernden Symptome. Der Mangel muss für eine umfangreiche Menge an Zeit anwesend zu sein, bis behindernde Störung manifestieren.

Optikusneuropathie

Einige Patienten, die an Kupfermangel haben Zeichen der Vision und Farbverlust gezeigt. Die Vision ist in der Regel in den peripheren Blick auf das Auge verloren. Das bilaterale Sehverlust ist in der Regel sehr langsam. Ein optischer Kohärenztomographie zeigt eine gewisse Nervenfaserschicht Verlust bei den meisten Patienten, was darauf hindeutet, der Verlust der Sehkraft und Farbe Sehverlust war sekundär zu Optikusneuropathie oder Neurodegeneration.

Ursachen

Chirurgie

Adipositaschirurgie ist eine häufige Ursache von Kupfermangel. Adipositaschirurgie, wie Magen-Bypass-Operation, wird oft zur Gewichtskontrolle des krankhaft fettleibig verwendet. Die Störung des Darms und des Magens aus der Operation kann Absorption Schwierigkeiten führen nicht nur hinsichtlich Kupfer, sondern auch für Eisen und Vitamin B12 und viele andere Nährstoffe. Die Symptome von Kupfermangel Myelopathie kann sehr lange dauern, um zu entwickeln, manchmal Jahrzehnte, bevor der Myelopathie Symptome manifestieren.

Zink-Toxizität

Mehrverbrauch an Zink ist eine weitere Ursache von Kupfermangel. Zink wird häufig für die Prävention oder Behandlung von Erkältungen und Sinusitis, Geschwüre, Sichelzellanämie, Zöliakie, Gedächtnisstörungen und Akne. Zink ist in viele gängige Vitamin-Ergänzungen gefunden und wird auch in der Prothese Cremes gefunden. Kürzlich wurden mehrere Fälle von Kupfermangel myeloneuropathy wurden gefunden, um bei längerer Verwendung Prothese Cremes mit hohen Mengen an Zink verursacht werden.

Metallisches Zink ist der Kern aller US-Währung Münzen, einschließlich Kupfer beschichtet Pfennige. Menschen, die große Menge an Münzen einnehmen wird Zinkspiegel erhöht haben, was zu Toxizität induzierte Kupfermangel Zink und damit die Anzeige neurologische Symptome. Dies war der Fall für einen 57-jährigen Mann mit Schizophrenie diagnostiziert. Diese Frau verbraucht mehr als 600 Münzen, und fing an zu neurologischen Symptomen wie Gangunsicherheit und einem milden Ataxie zeigen.

Erbkrankheiten

Menkes Krankheit ist eine angeborene Erkrankung, die eine Ursache der Kupfermangel ist. Menkes Krankheit ist eine Erbkrankheit ein Gen mit dem Metabolismus von Kupfer im Körper beteiligt verursacht. Menkes Krankheit beinhaltet eine Vielzahl von Symptomen, einschließlich Floppy Muskeltonus, Krampfanfälle, ungewöhnlich niedrigen Temperaturen und eine eigentümliche Stahl Farbe Haare, die sehr rau anfühlt. Menkes Krankheit ist in der Regel eine tödliche Krankheit bei den meisten Kinder sterben innerhalb der ersten zehn Jahre des Lebens.

Andere

Es wird selten schlug vor, dass überschüssige Eisensubstitution verursacht Kupfermangel Myelopathie. Eine andere seltenere Ursache für Kupfermangel ist Zöliakie, wahrscheinlich aufgrund Malabsorption im Darm. Noch ein hoher Anteil, etwa 20% der Fälle haben unbekannte Ursachen.

Biochemische Ätiologie

Kupfer dient als prosthetische Gruppe, die Elektronentransfers in Schlüssel enzymatische Wege wie der Elektronentransportkette ermöglicht. Kupfer ist in der Enzyme Cytochrom-c-Oxidase, die Zellatmung und oxidative Phosphorylierung beteiligt ist integriert, Cu / Zn-Dismutase, die antioxidative Abwehr beteiligt ist, und viele weitere in der folgenden Tabelle aufgeführt.

Neurologische Ätiologie

Cytochrom-c-Oxidase

Es wurden mehrere Hypothesen über die Rolle des Kupfers und einige ihrer neurologischen Manifestationen. Einige schlagen, dass Störungen in Cytochrom-c-Oxidase, die auch als Komplex IV genannt, der Elektronentransportkette ist für das Rückenmark Degeneration verantwortlich.

Methylierungszyklus

Eine andere Hypothese ist, dass Kupfermangel Myelopathie durch Störungen in der Methylierungszyklus verursacht. Die Methylierung Zyklus bewirkt eine Übertragung einer Methylgruppe von Methyltetrahydrofolat zu einer Reihe von Makromolekülen durch die vermutete Kupfer abhängige Enzym Methioninsynthase. Dieser Zyklus ist in der Lage Purine, die ein Bestandteil des DNA Nukleotidbasen sowie Myelinproteine ​​zu produzieren. Das Rückenmark wird von einer Schicht aus Schutzproteinbeschichtung Myelin umgeben. Wenn dieses Enzym Methioninsynthase unterbrochen wird, verringert sich die Methylierung und Myelinisierung der Wirbelsäule beeinträchtigt ist. Dieser Zyklus letztlich verursacht Myelopathie.

Hämatologische Ätiologie

Eisen-Transport

Die Anämie, die durch Kupfermangel verursacht wird angenommen, dass durch eine Störung der Eisentransport verursacht werden. Hephaestin ist eine kupferhaltige Ferroxidase Enzym in der Zwölffingerdarm-muscosa, die Eisen oxidiert und ihre Übertragung auf der basolateralen Membran in den Verkehr zu erleichtern entfernt. Eine weitere Eisentransport Enzym Ceruloplasmin. Dieses Enzym ist erforderlich, um Eisen aus dem retikuloendothelialen Zellen, um Plasma zu mobilisieren. Ceruloplasmin oxidiert auch Eisen von seinem zweiwertigen Zustand in die Eisen-III-Formular, das für die Eisenbindung erforderlich ist. Wertminderung in diesen Kupfer abhängige Enzyme, die Eisen transportieren kann dazu führen, die sekundäre Eisenmangelanämie. Eine andere Spekulation für die Ursache der Anämie, die die mitochondriale Enzym Cytochrom-c-Oxidase. Studien zeigen, dass Tiermodelle mit eingeschränkter Cytochrom-c-Oxidase konnte Häm aus Ferrieisen zum Normalsatz zu synthetisieren. Der günstigere Preis des Enzyms könnte auch dazu führen, das überschüssige Eisen zu verklumpen, was dem Häm eine ungewöhnliche Muster. Diese ungewöhnliche Muster ist auch als beringt Sideroblastenanämie Zellen bekannt.

Zellwachstum Halt

Die Ursache der Neutropenie ist noch unklar; jedoch kann die Festnahme von reif Myelozyten oder Neutrophilen-Vorläufern, bewirken, dass die Neutrophilen-Mangel.

Zink-Vergiftung

Zink Intoxikation eine Anämie durch Blockierung der Absorption von Kupfer aus dem Magen und Duodenum zu verursachen. Zink reguliert auch die Expression von Chelator Metallothionein in Enterozyten, die die Mehrheit der Zellen in das Darmepithel sind. Da Kupfer eine höhere Affinität für Metallothionein als Zink, wird das Kupfer in der Enterozyten, die später durch das Lumen eliminiert werden gebunden. Dieser Mechanismus wird therapeutisch genutzt, um negative Bilanz in Wilson-Krankheit, die einen Überschuß von Kupfer beinhaltet erzielen.

Behandlung

Kupfermangel ist eine sehr seltene Erkrankung und oft mehrfach von Ärzten vor Abschluss des Mangels von Kupfer durch Differentialdiagnose falsch diagnostiziert. Im Durchschnitt werden Patienten mit Kupfermangel rund 1,1 Jahren diagnostiziert nach der ersten Symptome zum Arzt gemeldet. Kupfermangel kann entweder mit oralen oder intravenösen Kupferergänzung Kupfer behandelt werden. Wenn Zinkvergiftung vorliegt, kann das Absetzen von Zink aus, um Kupferspiegel wieder normal wieder herzustellen, aber das ist in der Regel ein sehr langsamer Prozess. Menschen, die aus Zinkvergiftung leiden, haben in der Regel zu Kupfer Ergänzungen neben aufzuhören Zinkverbrauch zu nehmen. Hämatologische Manifestationen sind oft schnell wieder normal wiederhergestellt. Das Fortschreiten der neurologischen Symptome werden durch entsprechende Behandlung gestoppt werden, aber oft mit einer Rest neurologische Behinderungen.

  0   0
Vorherige Artikel 2021
Nächster Artikel Al-Shaykh Maskin

Kommentare - 0

Keine Kommentare

Fügen Sie einen Kommentar

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Zeichen übrig: 3000
captcha