Hydrocephalus

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März 5, 2016 Emma Keller H 0 173

Hydrocephalus ist ein medizinischer Zustand, in dem eine anormale Akkumulation von Zerebrospinalflüssigkeit in den Ventrikeln des Gehirns. Dies führt zu einer erhöhten intrakraniellen Druck innerhalb des Schädels und fortschreitende Erweiterung der Kopf, Krämpfe, Tunnelblick und geistige Behinderung.

Hydrocephalus kann durch angeborene oder erworbene Ursachen haben. Angeborene Ursachen sind Chiari-Malformation, Kraniosynostose, Dandy-Walker-Syndrom und Vena Galeni Fehlbildungen. Erworbene Ursachen sind Blutungen, Meningitis, Kopfverletzungen, Tumoren und Zysten.

Die zwei Arten von Hydrocephalus sind nicht kommunizierenden Hydrocephalus und die Kommunikation Hydrocephalus.

In nicht kommunizierenden Hydrocephalus kann die CSF in den Ventrikeln Subarachnoidalraum nicht erreichen. Dies ergibt sich aus Obstruktion der interventrikulären Foramina, zerebrale Aquädukt oder den Abfluss Foramina des vierten Ventrikels. Die häufigste Hindernis im zerebralen Aquädukts. Ein Block auf jeder dieser Seiten führt schnell zu Dilatation von einem oder mehreren Kammern. Wenn der Schädel ist noch biegsam wie es Kindern jünger als 2 Jahre, kann der Kopf zu vergrößern.

In der Kommunikation Hydrocephalus, ist die Behinderung der CSF Fluss in den Subarachnoidalraum von früheren Blutungen oder Gehirnhautentzündung. Dies bewirkt, dass eine Verdickung der Arachnoidea führende Verstopfung der Rücklaufkanäle. Bei einigen Patienten sind die Räume von CSF gefüllt gleichmäßig ohne eine Erhöhung in Interkranialdruck vergrößert. Diese besondere Form der Kommunikation Hydrocephalus wird als Normaldruck-Hydrocephalus, die speziell auf die Arachnoidea Granulationen ergibt sich aus eingeschränkter CSF Resorption. Klinischen Manifestationen NPH sind Ganganomalie, Demenz und unwillkürlichen Harnabgang. NPH tritt meist bei älteren Patienten.

Anzeichen und Symptome

Das klinische Bild des Hydrocephalus variiert mit Chronifizierung. Akute Dilatation der Herzkammer-System ist eher mit den unspezifischen Symptome einer erhöhten intrakranialen Druck manifestieren. Dagegen chronische Dilatation kann eine weitere schleichenden Beginn Präsentieren, zum Beispiel, mit Hakim-Trias.

Die Symptome einer erhöhten Hirndruck kann Kopfschmerzen, Erbrechen, Übelkeit, Papillenödem, Schläfrigkeit oder Koma. Erhöhte Hirndruck kann in uncal und / oder Kleinhirn tonsill Herniation führen, mit daraus resultierenden lebensbedrohlichen Hirnstammkompression.

Hakim-Trias Ganginstabilität, Harninkontinenz und Demenz ist eine relativ typische Manifestation der getrennte Einheit Normaldruck-Hydrocephalus. Fokale neurologische Defizite kann auch auftreten, wie zum Beispiel Abducens Nervenlähmung und vertikale Blickparese. Die Symptome hängen von der Ursache der Blockierung, das Alter der Person, und wie viel Hirngewebe wurde durch Aufblähen beschädigt wurde.

Bei Kindern mit Hydrocephalus, baut CSF in das zentrale Nervensystem, wodurch die Fontanelle zu wölben und den Kopf größer als erwartet sein. Frühe Symptome können auch:

  • Augen, die den Blick nach unten erscheinen;
  • Reizbarkeit;
  • Krampfanfälle;
  • Getrennt Nähten;
  • Schläfrigkeit;
  • Erbrechen.

Symptome, die bei älteren Kindern auftreten können, können sein:

  • Kurze, schrill, schrillen Schrei;
  • Veränderungen in der Persönlichkeit, Speicher oder die Fähigkeit zur Vernunft und zu denken;
  • Veränderungen im Gesichtsausdruck und Augenabstand;
  • Schielen oder unkontrollierte Augenbewegungen;
  • Schwierigkeitsgrad Fütterung;
  • Übermäßige Schläfrigkeit;
  • Kopfschmerz;
  • Reizbarkeit, schlechte Laune Kontrolle;
  • Verlust der Blasenkontrolle;
  • Verlust der Koordination und Schwierigkeiten beim Gehen;
  • Muskelspastizität;
  • Langsames Wachstum;
  • Langsame oder Bewegungseinschränkung;
  • Erbrechen.

Weil Hydrocephalus kann das Gehirn zu verletzen, Denken und Verhalten nachteilig beeinflusst werden. Lernschwierigkeiten einschließlich der kurzfristigen Gedächtnisverlust sind häufig bei Menschen mit Hydrocephalus, die besser auf verbale IQ als auf Leistung IQ, von der angenommen wird, um die Verteilung von Nerven Schädigung des Gehirns widerspiegeln zu punkten neigen. Doch die Schwere der Hydrocephalus kann beträchtlich zwischen den Individuen unterscheiden und einige sind der durchschnittliche oder überdurchschnittliche Intelligenz. Jemand mit Hydrocephalus kann Bewegung und Sehstörungen, Koordinationsprobleme aufweisen oder ungeschickt. Sie können die Pubertät früher als der durchschnittliche Kind. Über ein in vier entwickelt Epilepsie.

Art

Hydrocephalus kann durch eine Störung der Rückenmarksflüssigkeit fließen, Resorption oder übermäßige CSF-Produktion verursacht werden.

  • Die häufigste Ursache des Hydrocephalus ist CSF Strömungshindernis, behindern den freien Durchgang von Liquor durch das Ventrikelsystem und Subarachnoidalraum sekundären Tumoren, Blutungen, Infektionen oder angeborene Fehlbildungen).
  • Hydrocephalus kann auch durch eine Überproduktion von Zerebrospinalflüssigkeit verursacht werden.
  • Bilaterale Ureterobstruktion ist eine seltene, aber gemeldet, Ursache des Hydrocephalus.

Bezogen auf die zugrunde liegenden Mechanismen können Hydrocephalus in kommunizierende und nicht kommunizierende klassifiziert werden. Beide Formen können entweder angeboren oder erworben sein.

Kommunizieren

Hydrozephalus, die auch als nicht-obstruktive Hydrocephalus wird durch eine Störung der Zerebrospinalflüssigkeit Reabsorption in Abwesenheit eines CSF-Strömungsbehinderung zwischen den Ventrikeln und subarachnoidalen Raum verursacht. Es wurde die Theorie, dass dies auf funktionelle Beeinträchtigung der Arachnoidalscheide Granulationen, die entlang des Sinus sagittalis superior befinden und ist der Ort der Zerebrospinalflüssigkeit Resorption wieder in das Venensystem ist. Verschiedene neurologische Bedingungen können bei der Vermittlung Hydrocephalus, einschließlich subarachnoid / Hirnblutungen, Hirnhautentzündung und angeborene Fehlen Arachnoidalzotten führen. Narbenbildung und Fibrose der Subarachnoidalraum folgenden infektiösen, entzündlichen oder hämorrhagischen Ereignisse können auch verhindern, dass die Resorption von CSF, was diffuse Dilatation.

  • Normaldruck-Hydrocephalus ist eine besondere Form der Kommunikation Hydrocephalus, gekennzeichnet durch vergrößerte Hirnventrikel, mit nur zeitweise erhöhten Liquordrucksteigerung. Die Diagnose NPH kann nur mit Hilfe von kontinuierlichen intraventrikulären Druckmessungen festgestellt werden, da nicht mehr als Sofortmessungen ergeben normale Druckwerte oft. Dynamische Compliance-Studien können ebenfalls hilfreich. Verändert Übereinstimmung der Ventrikelwände sowie erhöhte Viskosität der Cerebrospinalflüssigkeit, eine Rolle bei der Pathogenese von Normaldruck-Hydrocephalus spielen.
  • Hydrocephalus ex vacuo bezieht sich auch auf eine Vergrößerung der Hirnventrikel und subarachnoidalen Räume, und ist in der Regel aufgrund von Hirnatrophie, posttraumatischen Hirnverletzungen und sogar in einigen psychiatrischen Erkrankungen, wie Schizophrenie. Was Hydrocephalus Gegensatz, ist dies eine kompensatorische Vergrößerung der CSF-Bereiche sind in Reaktion auf Hirnparenchym Verlust - es ist nicht das Ergebnis einer erhöhten CSF Druck.

Nicht kommuniziere

Nicht kommunizierenden Hydrocephalus oder obstruktiver Hydrozephalus, wird von einem CSF-Strömungshindernis letztlich verhindert CSF aus in den Subarachnoidalraum fließt.

  • Foramen Monro Obstruktion kann Dilatation man genug zu führen oder, wenn große, beide Seitenventrikel.
  • Das Aquädukt von Sylvius, in der Regel schmaler zu beginnen, kann durch eine Reihe von genetisch oder erworben Läsionen behindert werden und führen zu einer Dilatation beider Seitenventrikel und des dritten Ventrikels.
  • Vierten Ventrikels Obstruktion wird Dilatation der Wasserleitung als auch die seitlichen und dritten Ventrikel führen.
  • Die Foramina Luschkae und Foramen Magendie kann durch angeborene Scheitern der Öffnung behindert werden.

Ursachen

Angeborene

Die Schädelknochen zu verschmelzen am Ende des dritten Jahres des Lebens. Für Kopf Erweiterung stattfindet, muss Hydrocephalus, bevor die Folge sein. Die Ursachen sind in der Regel genetische, sondern kann auch erworben werden und in der Regel in den ersten Lebensmonaten, die 1) intraventrikuläre Matrix Blutungen bei Frühgeborenen, 2) Infektionen, 3), Typ-II-Chiari-Malformation, 4) Aquädukt Atresie und beinhalten auftreten Stenose, und 5) Dandy-Walker-Malformation.

Bei Neugeborenen und Kleinkindern mit Hydrocephalus, ist der Kopfumfang vergrößerte sich schnell und bald übertrifft die 97. Perzentile. Da die Schädelknochen noch nicht fest miteinander verbunden, prall, kann feste Front- und Fontanellen vorhanden sein, auch wenn sich der Patient in einer aufrechten Position.

Der Säugling zeigt fretfulness, schlechte Ernährung und häufiges Erbrechen. Wie der Hydrocephalus fortschreitet, setzt Erstarrung in, und das Kind zeigt mangelndes Interesse an seiner Umgebung. Später werden die oberen Augenlider zurückgezogen und die Augen sind nach unten gerichtet. Bewegungen werden schwach und die Arme zitternd geworden. Papillenödem abwesend ist, aber es kann Reduktion der Vision. Der Kopf wird so vergrößert, dass das Kind kann schließlich bettlägerig sein.

Etwa 80-90% der Feten oder Neugeborenen mit Spina bifida oft mit Meningozele oder Myelomeningozele entwickeln Hydrocephalus.

Erworben

Dieser Zustand wird als eine Folge von ZNS-Infektionen, Meningitis, Hirntumoren, Kopftrauma, Hirnblutungen erworben und ist in der Regel sehr schmerzhaft.

Mechanismus

Hydrocephalus ist in der Regel aufgrund von Blockade der Zerebrospinalflüssigkeit Abfluss in die Ventrikel oder in den Subarachnoidalraum über das Gehirn. In einer Person ohne Hydrocephalus zirkuliert CSF kontinuierlich durch das Gehirn, sein Herzkammern und des Rückenmarks und kontinuierlich entfernt in den Kreislauf abgelassen. Alternativ kann der Zustand von einer Überproduktion des CSF, von einem angeborene Fehlbildung blockiert normalen Entwässerung der Flüssigkeit oder an den Komplikationen von Kopfverletzungen oder Infektionen führen.

Kompression des Gehirns durch die anfallenden Flüssigkeit kann schließlich neurologische Symptome wie Krämpfe, geistige Behinderung und epileptische Anfälle verursachen. Diese Zeichen treten eher bei Erwachsenen, deren Schädel sind nicht mehr in der Lage, zu erweitern, um der steigenden Flüssigkeitsvolumen innerhalb zubringen. Föten, Säuglingen und Kleinkindern mit Hydrocephalus haben typischerweise einen abnormal großen Kopf, außer der Fläche, da der Druck des Fluids bewirkt, daß die einzelnen Schädelknochen, die noch zu verschmelzen, um außen an ihren Knotenpunkten wölben. Eine weitere medizinische Zeichen, bei Säuglingen, ist ein charakteristisches festen Blick nach unten mit Weiß der Augen, die oberhalb der Iris, als ob der Säugling versuchten, ihre eigene unteren Augenlider zu untersuchen.

Der erhöhte intrakraniale Druck kann Kompression des Gehirns führen, was Hirnschädigung oder andere Komplikationen. Bedingungen unter den Betroffenen sehr unterschiedlich.

Wenn der Foramina des vierten Ventrikels oder des zerebralen Wasserleitung blockiert werden, kann cereobrospinal Fluid innerhalb der Kammern ansammeln. Dieser Zustand wird als Hydrocephalus internus und es zu erhöhten CSF Druck führt. Die Produktion von CSF weiter, auch wenn die Durchgänge, die in der Regel zulassen, um das Gehirn zu verlassen blockiert. Folglich baut Flüssigkeit im Gehirn, was den Druck, der die Ventrikel dehnt und komprimiert das Nervengewebe. Kompression der Nervengewebe führt in der Regel zu irreversiblen Hirnschäden. Wenn die Schädelknochen nicht vollständig verknöchert, wenn der Wasserkopf auftritt, kann der Druck auch stark vergrößern Sie den Kopf. Der zerebrale Wasserleitung können zu der Zeit der Geburt blockiert werden oder kann später im Leben aufgrund eines wachsenden Tumor im Hirnstamm blockiert.

Hydrocephalus internus erfolgreich, indem Sie einen Drainageschlauch zwischen den Hirnkammern und der Bauchhöhle, um den hohen Hirndruck zu beseitigen behandelt werden. Es besteht eine gewisse Gefahr der Infektion in das Gehirn durch diesen Shunt eingeführt wurde, aber, und die Weichen ausgetauscht werden muss, wie die Person wächst. Eine Subarachnoidalblutung kann die Rückkehr der CSF in den Kreislauf blockieren.

Dies sollte vor äußeren Hydrocephalus unterscheiden. Dies ist ein Zustand in der Regel bei Kindern und mit vergrßerten Fluidräume oder subarachnoidalen Räumen um die Außenseite des Gehirns angesehen. Dieser ist in der Regel eine gutartige Erkrankung, die spontan von 2 Jahren aufgelöst .. Imaging-Studien und eine gute medizinische Geschichte kann helfen, externe Hydrocephalus von subduralen Blutungen oder symptomatische chronische extraaxiale Flüssigkeitsansammlungen, die durch Erbrechen, Kopfschmerzen und Anfällen einhergehen zu differenzieren.

Behandlung

Hydrocephalus-Behandlung ist die chirurgische, in der Regel unter Verwendung von verschiedenen Arten von zerebralen Shunts. Es beinhaltet die Platzierung eines Ventrikelkatheter, in die Hirnventrikel, um die Strömungsbehinderung / Störung Arachnoidalscheide Granulationen in andere Körperhöhlen zu umgehen und die überschüssige Flüssigkeit abtropfen, von wo es resorbiert werden kann. Die meisten Nebenschlüsse lassen das Fluid in die Bauchhöhle, aber alternative Standorte umfassen den rechten Vorhof, Brusthöhle, und Gallenblase. Ein Shunt-System kann auch in der Lenden Raum der Wirbelsäule platziert werden und haben die CSF in die Bauchhöhle weitergeleitet. Eine alternative Behandlung für obstruktive Hydrocephalus bei ausgewählten Patienten ist die endoskopische dritten Ventrikulostomie, wobei eine operativ hergestellte Öffnung im Boden der dritten Kammer ermöglicht es dem CSF direkt Fluss zu den basalen Zisternen, wodurch jede Behinderung shortcutting wie in Aquäduktstenose. Dies kann oder kann nicht angemessen sein, basierend auf der individuellen Anatomie.

Shunt Komplikation

Beispiele für mögliche Komplikationen sind Shunt-Fehlfunktion, Arbeitsstromausfall, und Shunt-Infektionen sowie Infektionen des Shunt-Trakt nach der Operation. Obwohl ein Shunt funktioniert im Allgemeinen gut ist, kann es nicht mehr, wenn die Verbindung getrennt wird, blockiert wird, angesteckt, oder es herausgewachsen ist. Wenn dies geschieht, die Zerebrospinalflüssigkeit wird beginnen, wieder zu akkumulieren und eine Anzahl von körperlichen Symptomen entwickeln, einige äußerst ernst, wie Anfälle. Der Shunt-Ausfallrate ist auch relativ hoch, und es ist nicht ungewöhnlich für Patienten, mehrere Shunt-Revisionen in ihrem Leben haben.

Eine weitere Komplikation kann, wenn CSF Kanalisation schneller als es von den Plexus choroideus produziert auftreten, was zu Symptomen -listlessness, starke Kopfschmerzen, Reizbarkeit, Lichtempfindlichkeit, Gehör Hyperästhesie, Übelkeit, Erbrechen, Benommenheit, Schwindel, Migräne, Anfälle, eine Veränderung der Persönlichkeit , Schwäche in den Armen oder Beinen, Schielen und Doppelbilder - zu erscheinen, wenn der Patient ist vertikal. Wenn der Patient liegt, die Symptome verschwinden in der Regel schnell. Ein CT-Scan kann oder jede Veränderung in Ventrikels Größe nicht zeigen, vor allem, wenn der Patient hat eine Geschichte von schlitzförmigen Kammern. Schwierigkeiten bei der Diagnose von Überdrainage tätigen Behandlung dieser Komplikation besonders frustrierend für die Patienten und ihre Familien. Beständigkeit gegenüber traditionellen analgetischen pharmakologische Therapie kann auch ein Zeichen der Shunt Überdrainage oder Misserfolg.

Die Diagnose der Zerebrospinalflüssigkeit Aufbau ist komplex und erfordert Fachwissen. Diagnose der besonderen Komplikation der Regel abhängig, wenn die Symptome auftreten - das heißt, ob Symptome treten auf, wenn der Patient aufrecht oder in Bauchlage, mit dem Kopf auf etwa dem gleichen Niveau wie die Füße.

Entwicklungsländer

Da die Shunt-Systemen ist zu teuer für die meisten Menschen in den Entwicklungsländern sterben wie Menschen oft ohne einen Shunt. Schlimmer noch, die Rate der Revision im Shunt-Systeme erhöht die Kosten der Rangieren viele Male. Suchen Sie an dieser Stelle eine Studie von Dr. Benjamin C. Warf getan vergleicht Shunt-Systeme und unterstreicht die Rolle der Low-Cost-Shunt-Systeme in den meisten Entwicklungsländern. Diese Studie wurde im Journal of Neurosurgery veröffentlicht: Pediatrics Mai 2005 Thema. Er vergleicht die Chhabra Shuntsystem auf Systeme aus den entwickelten Ländern rangieren. Die Studie wurde in Uganda durchgeführt und die Shunts wurden von der Internationalen Föderation für Spina Bifida und Hydrocephalus gespendet.

Geschichte

Verweise auf Wasserkopf Schädel kann in alten ägyptischen medizinischen Literatur ab 2500 vor Christus bis 500 nach Christus gefunden werden. Hydrocephalus wurde deutlicher durch die antike griechische Arzt Hippokrates im 4. Jahrhundert vor Christus beschrieben, während eine genauere Beschreibung wurde später von den römischen Arzt Galen im 2. Jahrhundert nach Christus gegeben. Die erste klinische Beschreibung einer operativen Verfahren für die Hydrocephalus erscheint in der Al-Tasrif von der Arabischen Chirurgen, Abulcasis, die eindeutig in Wasserkopf Kinder beschrieben die Evakuierung von oberflächlichen Hirnflüssigkeit. Er beschrieb es in seinem Kapitel über neurochirurgischen Erkrankungen, beschreibt infantile Hydrocephalus als durch mechanische Kompression verursacht. Er legt fest:

Im Jahr 1881, nur wenige Jahre nach dem bahnbrechenden Studie von Retzius und Key, Pionier Carl Wernicke sterile ventrikuläre Punktion und externen Liquordrainage für die Behandlung des Hydrocephalus. Es blieb ein hartnäckiger Zustand bis zum 20. Jahrhundert, als Shunts und anderen neurochirurgischen Behandlungsmethoden entwickelt. Es ist eine weniger bekannte medizinischen Zustand; relativ wenig Forschung durchgeführt wird, um die Behandlung zu verbessern, und es gibt noch keine Heilung. In den Entwicklungsländern ist die Bedingung geht oft bei der Geburt unbehandelt. Vor der Geburt, ist die Bedingung schwer zu diagnostizieren, und es gibt nur begrenzten Zugang zu medizinischer Behandlung. Allerdings, wenn der Kopf Schwellung ist prominent, Kinder werden mit großem Aufwand zur Behandlung gebracht. Bis dahin ist Hirngewebe unbebauten und Neurochirurgie ist selten und schwierig. Kinder leben häufiger mit unbebauten Hirngewebe und Folge geistiger Behinderung.

Gesellschaft und Kultur

Sensibilisierungskampagne

September wurde Nationale Hydrocephalus Awareness Month im Juli 2009 von der US-Kongress in HR373 bezeichnet. Was zum Teil auf die Lobbyarbeit des Pediatric Hydrocephalus-Stiftung Die Resolution Kampagne, Inc. Vor Juli 2009 gab es keine Bewusstseinsmonat für diesen Zustand. Viele der Hydrocephalus-Organisationen in den Vereinigten Staaten verwenden verschiedene Bandentwürfe als Teil ihres Bewusstseins und Fundraising-Aktivitäten.

Ausnahmefall

Ein interessanter Fall des Hydrocephalus war ein Mann, dessen Gehirn schrumpfte auf einer dünnen Folie von Gewebe aufgrund Aufbau von Rückenmarksflüssigkeit in seinem Schädel. Als Kind hatte der Mann einen Shunt hatten, aber es wurde entfernt, als er 14 war im Juli 2007 im Alter von 44, ging er in ein Krankenhaus aufgrund der milden Schwäche im linken Bein. Wenn Ärzte erfuhr von der Krankengeschichte des Mannes, eine Computertomographie und Kernspintomographie-Scan durchgeführt sie, und waren erstaunt, "massive Erweiterung" der lateralen Ventrikel in den Schädel zu sehen. Dr. Lionel Feuillet des Hôpital de la Timone in Marseille sagte: "Die Bilder waren die ungewöhnlichsten ... das Gehirn war praktisch nicht vorhanden." Intelligenztests zeigte der Patient hatte einen IQ von 75, unter der Durchschnittsnote von 100. Dies würde als "borderline intellektuellen Fähigkeiten" werden, gerade über was würden offiziell als geistig herausgefordert werden.

Der Patient war ein verheirateter Vater von zwei Kindern, und arbeitete als Beamter, was eine zumindest oberflächlich normales Leben, obwohl vergrößerte Ventrikel mit einem verringerten Volumen von Hirngewebe. "Was ich erstaunlich finde bis heute, wie das Gehirn mit etwas, was Sie denken, sollte nicht mit dem Leben vereinbar sein befassen", kommentierte Dr. Max Muenke, ein pädiatrischer Gehirndefekt-Spezialist an der National Human Genome Research Institute. "Wenn etwas passiert, sehr langsam über einige Zeit, vielleicht in Jahrzehnten, die verschiedenen Teile des Gehirns nehmen Funktionen, die normalerweise von dem Teil, der zur Seite geschoben wird durchgeführt werden würde."

Bekannte Fälle

  • Ferdinand I., Kaiser von Österreich 1835-1848, hatten leichte bis mittelschwere Hydrocephalus, die zu seinem bekannter Epilepsie und geringer Intelligenz beigetragen.
  • Autor Sherman Alexie, mit der Bedingung, geboren, schrieb über in seinem semi-autobiographischen Junior-Fiction-Roman Das absolut wahre Tagebuch eines Teilzeitindianers.
  • Prinz William, Herzog von Gloucester möglicherweise darunter gelitten und starb im Alter von 11.
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