Ewing-Sarkom

Ewing-Sarkom oder Ewing-Sarkom ist eine bösartige kleine, runde, blaue Zelltumor. Es ist eine seltene Erkrankung, bei der Krebszellen in den Knochen oder in Weichgewebe gefunden. Die häufigsten Bereiche, in denen sie auftritt sind die Becken, das Femur, dem Humerus, die Rippen und Schlüsselbein.

Weil eine gemeinsame genetische Locus für einen großen Prozentsatz von Ewing-Sarkom und primitiven neuroektodermalen Tumoren verantwortlich, werden diese manchmal zusammen in einer Kategorie wie das Ewing-Familie von Tumoren bekannt gruppiert. Die Krankheiten werden jedoch berücksichtigt, anders zu sein: peripheren primitiven neuroektodermalen Tumoren sind in der Regel nicht mit den Knochen verbunden, während Ewing-Sarkome sind am häufigsten an Knochen zusammen.

Ewing-Sarkom tritt am häufigsten bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen, mit einem Mann / Frau-Verhältnis von 1,6: 1.

Obwohl in der Regel als ein Knochentumor klassifiziert kann Ewing-Sarkom Merkmale sowohl mesodermalen und ektodermalen Ursprungs sind, so dass es schwer zu klassifizieren.

James Ewing zuerst beschrieben den Tumor, Gründung, dass die Krankheit getrennt von Lymphomen und anderen Krebsarten zu diesem Zeitpunkt bekannt.

Ursachen

Genetischen Austausch zwischen den Chromosomen verursachen Zellen bösartig werden. Die meisten Fälle von Ewing-Sarkom sind das Ergebnis einer Translokation zwischen den Chromosomen 11 und 22, die die EWS-Gen von Chromosom 22 zu dem FLI1 Gen von Chromosom 11 verschmilzt.

EWS / FLI fungiert als Master-Regulator.

Andere Translokationen sind bei t und t.

Ewing-Sarkom-Zellen positiv für CD99 und MIC2 und negativ für CD45.

Klinische Befunde

Ewing-Sarkom ist häufiger bei Männern und in der Regel präsentiert in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter, mit einem Spitzenwert zwischen 10 und 20 Jahre alt. Es kann überall im Körper am häufigsten in dem Becken und dem proximalen langen Röhrenknochen auftreten, aber, besonders um die Wachstumsplatten. Diaphysen des Femurs sind die häufigsten Orte, gefolgt von der Tibia und des Humerus. Dreißig Prozent sind bei der Präsentation offen metastasierendem. Die Patienten in der Regel Erfahrung extreme Knochenschmerzen.

Anzeichen und Symptome sind: Wechselfieber, Anämie, Leukozytose, erhöhte Senkungsgeschwindigkeit und andere Symptome der entzündlichen systemischen Erkrankung. Auch abhängig von der Art, Progression und Lage des Tumors - große Schmerzen können auftreten.

Laut The Bone Cancer Research Trust, sind die häufigsten Symptome: lokalisierte Schmerzen, Schwellungen, und sporadische Knochenschmerzen mit variabler Intensität. Die Schwellung ist wahrscheinlich sichtbar zu sein, wenn das Sarkom an einem Knochen in der Nähe der Oberfläche des Körpers befindet, aber wenn es an anderen Stellen tiefer in den Körper eintritt, wie auf dem Becken, kann es nicht sichtbar sein.

Bildgebung

Auf konventionellen Röntgenaufnahmen, ist die häufigste Knochen Präsentation ein permeative lytische Läsion mit Periostreaktion. Die klassische Beschreibung der lamellenartige oder "Zwiebelschalen" type Periostreaktion wird oft mit dieser Läsion. Plain Filmen hinzufügen, wertvolle Informationen in der ersten Auswertung oder Screening. Die breite Übergangszone ist die nützlichste Klarfilmcharakteristik bei der Differenzierung von gutartigen gegen aggressive oder bösartige lytische Läsionen.

MRI sollte routinemäßig in der Aufarbeitung von malignen Tumoren eingesetzt werden. MRI wird die vollständige knöcherne und Weichgewebe Maße zeigen und beziehen den Tumor zu anderen nahe gelegenen anatomischen Strukturen. Gadolinium-Kontrast ist nicht notwendig, da es keine weitere Informationen über Nativ-Studien zu geben, auch wenn einige Strom Forscher argumentieren, dass dynamische, kontrastverstärkten MRT kann helfen, die Menge des in dem Tumor-Nekrose, helfen so bei der Bestimmung Ansprechen auf die Behandlung vor der Operation.

CT kann auch verwendet werden, um den extraossalen Ausdehnung des Tumors vor allem in den Schädel, der Wirbelsäule, der Rippen und des Beckens zu definieren, werden. CT und MRI verwendet werden, um als Reaktion auf Strahlung und / oder Chemotherapie zu folgen.

Knochenszintigraphie kann auch verwendet werden, um Tumor Ansprechen auf die Therapie zu folgen.

In der Gruppe der bösartigen kleinen Rundzelltumoren, die Ewing-Sarkom, Knochen Lymphom und kleinzelliges Osteosarkom sind, kann die Rinde radiologisch erscheinen fast normal, während es permeative Wachstum in den Havers-Kanälen. Diese Tumoren können durch eine große weiche Gewebemasse begleitet werden, während es gibt fast keine sichtbaren Knochenzerstörung. Die Röntgenaufnahmen oft nicht irgendwelche Anzeichen von Kortikalisdestruktion gezeigt.

Im Röntgenbild Ewing Sarkom präsentiert als "Motten zerfressen" destruktiv Aufhellungen der Medulla und Erosion des Kortex mit Expansion.

Klinische Differentialdiagnose

Andere Unternehmen, die eine ähnliche klinische Präsentation haben können, umfassen Osteomyelitis, Osteosarkom und eosinophile Granulom. Weichgewebe Neoplasmen wie malignes fibröses histiozytom, die in benachbarte Knochen erodieren können auch ein ähnliches Aussehen.

Diagnose

Die definitive Diagnose wird auf histomorphologische Ergebnisse, Immunhistochemie und Molekularpathologie basiert.

Ewing-Sarkom ist eine kleine runde Zell-Tumor, die in der Regel hat ein klares Zytoplasma auf H & amp; E-Färbung aufgrund Glykogen. Die Anwesenheit der Glykogen mit positiven und negativen PAS-Färbung PAS Diastase Färbung nachgewiesen werden. Die charakteristische immunostain ist CD99 diffus markiert die Zellmembran. Morphologischer und immunhistochemischer Befund mit einem zugeordneten chromosomale Translokation, von denen es mehrere bestätigt. Die häufigste Translokation, in etwa 90% der Fälle vorhanden Ewing-Sarkom, t ist.

Die pathologische Differentialdiagnose ist die Gruppierung der kleine, runde, blaue Zelltumoren, die-Lymphom, alveoläre Rhabdomyosarkom und desmoplastischen kleine runde Zell-Tumor, unter anderem enthält.

Epidemiologie

Ewing-Sarkome stellen 16% der primären Knochen Sarkome.

Ewing-Sarkom in den USA ist am häufigsten in der zweiten Dekade des Lebens, mit einer Rate von 0,3 Fälle pro Million in der Kinder unter 3 Jahren alt, und so hoch wie 4,6 Fälle pro Million in der Jugendlichen im Alter von 15-19 Jahren. Auf internationaler Ebene die jährlichen Inzidenzrate im Durchschnitt weniger als 2 Fälle pro Million Kinder. Im Vereinigten Königreich, ein Durchschnitt von sechs Kindern pro Jahr diagnostiziert, vor allem Männer in frühen Stadien der Pubertät. Aufgrund der Prävalenz der Diagnose während der Teenager-Jahre, kann es möglicherweise einen Zusammenhang zwischen dem Einsetzen der Pubertät und den frühen Stadien der Erkrankung zu sein, obwohl keine Forschung wird derzeit durchgeführt, um diese Hypothese zu bestätigen.

Die ältesten bekannten Patienten diagnostiziert wurde im Alter von 76, wurde er aus der Mercer County, New Jersey Area.

Eine Gruppierung von drei unabhängigen Jugendliche in Wake Forest NC haben mit Ewing-Sarkom diagnostiziert. Alle drei Kinder wurden im Jahr 2011 diagnostiziert, und alle nahmen an der gleichen temporäre Klassenzimmer zusammen, während die Schule renovierte. Eine vierte Teenager in der Nähe wohnen wurde im Jahr 2009 diagnostiziert Die Chancen dieser Gruppierung werden als signifikant betrachtet.

Behandlung

Nahezu alle Patienten benötigen breiter Chemotherapie und lokale Krankheitskontrolle mit der Operation und / oder Strahlentherapie. Ein aggressives Vorgehen ist notwendig, da fast alle Patienten mit scheinbar lokalisierter Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose haben tatsächlich asymptomatisch metastasierten Erkrankung.

Die Behandlung besteht oft aus neo-adjuvante Chemotherapie, die Vincristin, Doxorubicin und Cyclophosphamid mit Ifosfamid und Etoposid enthalten kann. Nach etwa drei Monaten der Chemotherapie wird das restliche Tumor chirurgisch entfernten, bestrahlt wird, oder beides. Die chirurgische Resektion kann bedeuten Extremitätenerhalt oder Amputation. Vollständige Entfernung zum Zeitpunkt der Biopsie durchgeführt werden, wenn Malignität Zeitpunkt untersucht wird, bestätigt.

Behandlungslängen variieren je nach Lage und Stadium der Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose abhängig. Radical Chemotherapie kann so kurz sein, wie 6 Behandlungen in 3 Wochen-Zyklen, aber die meisten Patienten eine Chemotherapie für 6-12 Monate und Strahlentherapie für 5-8 Wochen zu unterziehen. Strahlentherapie für lokalisierter Erkrankung eingesetzt. Der Tumor hat eine einzigartige Eigenschaft, dass sie sehr empfindlich auf Strahlung, die manchmal durch den Ausdruck "schmelzen wie Schnee" quittiert. Aber der Hauptnachteil ist, dass es wiederholt dramatisch nach einiger Zeit. Antisense-Oligodesoxynukleotide wurden als mögliche Behandlung durch Herunterregulierung der Expression der mit der Entwicklung von Ewing-Sarkom aus der EWS-ETS Gen Translokation assoziiert onkogenen Fusionsprotein vorgeschlagen. Darüber hinaus hat das synthetische Retinoid-Derivat fenretinide retinamide) wurde berichtet, dass hohe Niveaus von Zelltod in Ewing-Sarkom-Zelllinien in vitro zu induzieren und das Wachstum von Ewing-Sarkom-Xenotransplantaten in vivo in Mausmodellen zu verzögern.

Erhaltung der Fruchtbarkeit

Bei Frauen kann eine Chemotherapie die Eierstöcke beschädigen und zu Unfruchtbarkeit. Um zukünftige Schwangerschaften in Anspruch zu nehmen, kann die Frau Eizellen oder Eierstockgewebe durch social freezing oder Eierstockgewebe Kryokonservierung vor Beginn der Chemotherapie zu bewahren. Allerdings kann die letztere den Krebs beim Wiedereinsetzen des Eierstockgewebe reseed. Wenn sie durchgeführt wird, sollte der Eierstockgewebe nach Spuren von malignen Erkrankungen sowohl die pathologischen und molekularer Ebene vor dem Pfropfen des kryokonservierten Gewebes untersucht werden.

Vorhersage

Staging Versuche, Patienten zu unterscheiden mit von denen mit Metastasen lokalisiert. Am häufigsten auftreten, Metastasen in der Brust, Knochen und / oder Knochenmark. Weniger häufige Standorte sind das zentrale Nervensystem und Lymphknoten.

Fünf-Jahres-Überlebensrate für lokalisierte Erkrankung ist 70% bis 80%, wenn sie mit Chemotherapie behandelt. Langzeitüberleben bei metastasiertem Krankheit kann weniger als 10% betragen. Allerdings sind einige Quellen besagen, ist es 25-30%.

Forschung, Information und Unterstützung

In Großbritannien und Irland The Bone Cancer Research Trust finanziert Forschung und bietet Informationen über Ewing-Sarkom und andere Knochenkrebs. Dazu gehören Informationen für Jugendliche, die diese Bedingung haben.

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