Evans-Syndrom

Evans-Syndrom eine Autoimmunkrankheit, bei der eine individuelle Antikörper greifen eigene rote Blutkörperchen und Blutplättchen. Beide Ereignisse können gleichzeitig auftreten oder man kann von der anderen folgen.

Seine Gesamtpathologie ähnelt einer Kombination aus Autoimmun-hämolytische Anämie und idiopathische Thrombozytopenie. Autoimmune hämolytische Anämie ist ein Zustand, in dem die roten Blutzellen, die normalerweise transportieren Sauerstoff und Kohlendioxid werden durch eine Autoimmunprozess zerstört. Idiopathische Thrombozytopenie ist ein Zustand, in dem die Blutplättchen durch eine Autoimmunprozess zerstört. Blutplättchen sind eine Blutkomponente, die zur Bildung von Blutgerinnseln im Körper beitragen, um eine Blutung zu verhindern.

Das Syndrom wurde erstmals 1951 von RS Evans und Kollegen beschrieben.

Epidemiologie

Anzeichen und Symptome

Es wurde verschiedentlich berichtet, dass zwischen 10% und 23% der Patienten, die autoimmune hämolytische Anämie, haben auch Thrombozytopenie und damit Evans-Syndrom. Die beiden Eigenschaften können zusammen oder nacheinander erfolgen.

Ursachen

Obwohl Evans-Syndrom scheint eine Störung der Immunregulation zu sein, ist die genaue Pathophysiologie unbekannt. Autoantikörper bei verschiedenen antigenen Determinanten auf roten Blutkörperchen und Blutplättchen gezielte werden als isolierte Episoden hämolytische Anämie und Thrombozytopenie verursachen sind.

Diagnose

Die Diagnose beruht auf Bluttests gemacht, um nicht nur hämolytische Anämie und idiopathische thrombozytopenische Purpura, sondern auch einen positiven direkten Antiglobulin-Test und eine Abwesenheit von irgendeinem bekannten zugrunde liegende Ätiologie bestätigen.

Weitere Antikörper gegen Neutrophile und Lymphozyten gerichtet auftreten und "immunopancytopenia" wurde als ein besserer Begriff für dieses Syndrom vorgeschlagen.

Behandlung

Die Initialbehandlung erfolgt mit Glukokortikoid Kortikosteroide oder intravenöse Immunglobulin, ein Verfahren, das auch in der ITP Fällen verwendet wird. Bei Kindern wird eine gute Antwort auf eine kurze Steroid-Kurs in etwa 80 Prozent der Fälle erreicht. Obwohl die Mehrheit der Fälle zunächst gut auf die Behandlung, Rezidive nicht selten und Immunsuppressiva werden anschließend verwendet werden, oder Kombinationen von diesen.

Die off-label use von Rituximab hat einige gute Ergebnisse bei akuten und hartnäckigen Fällen hergestellt, auch wenn noch weitere Rückfall innerhalb eines Jahres auftreten. Splenektomie ist in einigen Fällen wirksam, aber Rückfälle sind nicht ungewöhnlich.

Die einzige Aussicht auf eine dauerhafte Heilung ist die Hochrisiko-Option einer allogene Stammzelltransplantation.

Vorhersage

Evans-Syndrom ist selten, ernst, und hat einen berichteten Sterblichkeitsrate von 7%.

Es wurde beobachtet, dass es ein Risiko der Entwicklung von Autoimmunprobleme und Hypogammaglobulinämie mit den jüngsten Forschungsergebnis, dass 58% der Kinder mit Evans-Syndrom haben CD4- / CD8-T-Zellen, die ein starker Prädiktor mit autoimmunem lymphoproliferativen Syndrom ist.

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