Essentiellem Tremor

Essentiellem Tremor ist die häufigste Bewegungsstörung; seine Ursache ist unbekannt. Es umfasst in der Regel ein Zittern der Arme, Hände oder Finger, aber manchmal mit dem Kopf oder andere Körperteile während der willkürlichen Bewegungen wie Essen und Schreiben. Sie unterscheidet sich von der Parkinson-Krankheit und oft als solche diagnostiziert, obwohl einige Individuen beide Bedingungen. Essentiellem Tremor wird üblicherweise als Aktionstremor und nicht als Ruhetremor beschrieben; Steifigkeit, wie sie bei der Parkinson-sehen ist, ist in der Regel nicht unter ihren Symptomen enthalten.

Klassifikation

Diese Art von Zittern wird oft als "kinetischen Tremor" bezeichnet.

Essentiellem Tremor wurde als "gutartige essentiellem Tremor" bekannt, aber das Adjektiv "gutartige" hat in Anerkennung der manchmal deaktivieren Natur der Störung entfernt.

Anzeichen und Symptome

In leichten Fällen kann ET als die Unfähigkeit, die Zunge oder die Hände zu zittern aufhören, die Fähigkeit, nur in Vibrato singen, und die Schwierigkeit, kleine präzise Aufgaben wie eine Nadel zu tun zu manifestieren. Selbst einfache Aufgaben wie das Schneiden in einer geraden Linie oder mit einem Lineal aus schwierig bis unmöglich reichen, abhängig von der Schwere der Erkrankung. In Deaktivieren Fällen kann ET mit der Fähigkeit einer Person, um Aufgaben des täglichen Lebens, einschließlich Fütterung, Dressing, und Tätigkeiten der persönlichen Hygiene durchführen stören. Essentiellem Tremor stellt im Allgemeinen als ein rhythmisches Zittern, die nur auftritt, wenn die betroffenen Muskel ausübt Aufwand. Jede Art von physischen oder psychischen Stress tendenziell das Zittern noch schlimmer zu machen.

Der Tremor kann auch im Kopf, Kiefer und Stimme sowie andere Körperregionen auftreten, wobei das allgemeine Muster ist, dass das Zittern beginnt in den Armen und breitet sich dann auf diesen anderen Regionen bei ausgewählten Patienten. Frauen sind häufiger, um den Kopf Tremor als Männer zu entwickeln. Andere Arten von Tremor kann auch auftreten, einschließlich Haltetremor der ausgestreckten Armen, vorsätzliche Zittern der Arme und Ruhetremor in den Armen. Einige Patienten können haben Unsicherheit und Probleme mit der Gang- und Gleichgewichts.

ET bedingten Erschütterungen nicht während des Schlafes auftreten, aber manchmal Patienten klagen über ein besonders grobes Zittern nach dem Aufwachen, die deutlich weniger groben innerhalb der ersten paar Minuten des Wachseins wird. Tremor und Krankheitsaktivität / Intensität kann als Reaktion auf Müdigkeit, starke Emotionen, niedriger Blutzucker, Kälte und Hitze, Koffein, Lithiumsalze, einige Antidepressiva und andere Faktoren verschlimmern. Es ist typisch für das Zittern in "Performance" Situationen, wie beim Schreiben einen Scheck zur Zahlung in einem Geschäft oder eine Darstellung gibt verschlimmern.

Parkinson-Krankheit und Parkinson können auch gleichzeitig auftreten mit ET. In den Fällen der Grad der Tremor, Rigor und funktionelle Behinderung nicht von den Menschen, mit idiopathischer Parkinson-Krankheit unterscheiden. Zittern der Hand überwiegt, und kommt in fast allen Fällen, gefolgt von Kopf Zittern, Sprach Tremor, Hals, Gesicht, Bein, der Zunge und des Rumpfes Tremor. Die meisten anderen Zittern auftreten in Verbindung mit Handtremor. Gehen Schwierigkeiten bei essentiellem Tremor sind häufig. Über die Hälfte der Patienten haben Dystonie verbunden sind, einschließlich zervikaler Dystonie, Schreibkrampf, krampfhafte Dysphonie und Schädel Dystonie, und 20% der Patienten hatten Parkinson verbunden. Riechstörungen ist bei Parkinsonpatienten üblich, und ist auch berichtet worden, um bei Patienten mit essentiellem Tremor auftreten. Eine Anzahl von Patienten mit essentieller Tremor weisen auch viele der gleichen neuropsychiatrischen Störungen bei der idiopathischen Parkinson-Krankheit beobachtet.

Ursache

Die zugrunde liegende Ätiologie von essentiellem Tremor, ist nicht klar, aber vielen Fällen scheinen familiäre sein. Etwa die Hälfte der Fälle sind auf eine genetische Mutation und der Erbgang ist am ehesten mit autosomal dominant Übertragung. Keine Gene wurden noch nicht identifiziert, aber genetische Verknüpfung hat mit mehreren chromosomalen Regionen etabliert. Eine Reihe von Umweltfaktoren, einschließlich Toxine, sind auch aktiv untersucht, da sie eine Rolle bei der Krankheit Ätiologie spielen.

In Bezug auf die Pathophysiologie, der klinischen, physiologischen und bildgebenden Untersuchungen weisen auf eine Beteiligung des Kleinhirns und / oder cerebellothalamocortical Schaltungen. Veränderungen im Kleinhirn auch durch alkoholische Getränke Konsum vermittelt werden. Purkinje-Zellen sind besonders empfindlich gegenüber Ethanol excitotoxicity. Wertminderung von Purkinje Synapsen ist eine Komponente des Kleinhirn-Abbau, die essentiellen Tremor zugrunde liegen könnte.

Neueste post mortem Studien haben Veränderungen in LINGO und GABA-Rezeptoren im Kleinhirn von Menschen mit essentiellem Tremor belegt.

Diagnose

In der Regel wird die Diagnose aus klinischen Gründen etabliert. Tremors kann in jedem Alter durch fortschrittliche Alter beginnen, von der Geburt. Jede freiwillige Muskel des Körpers können betroffen sein, wenn auch das Zittern wird am häufigsten in den Händen und Armen zu sehen und etwas weniger häufig in den Hals, Zunge, und Beine. Ein Ruhetremor der Hände ist manchmal vorhanden. Tremor in den Beinen auftreten könnte diagnostizierbaren wie Orthostatische Tremor sein.

ET Regel nicht in Kombination mit anderen neurologischen Störungen auftreten; es wird angenommen, dass ein Mono-Krankheit symptomatisch sein.

Behandlung

Nicht alle Personen mit ET Behandlung bedürfen, aber es gibt viele Behandlungsmöglichkeiten in Abhängigkeit von der Schwere der Symptome. Koffein und Stress sollten vermieden werden, und guten Schlaf wird empfohlen.

Wenn die Symptome ausreichend störend auf die Behandlung zu rechtfertigen, die ersten Medikamente Entscheidungen sind Betablocker wie Propranolol oder alternativ nadolol und Timolol. Atenolol und Pindolol sind nicht wirksam für Tremor. Die antiepileptische Primidon ist auch wirksam für ET.

Second-line oder Third-Line-Medikamente können hinzugefügt werden, wenn die First-Line-Medikamente nicht das Zittern zu steuern. Second-Line-Medikamente sind die Antiepileptika Topiramat, Gabapentin und Levetiracetam oder Benzodiazepine wie Alprazolam. Third-Line-Medikamente sind Clozapin und Mirtazapin.

Wenn Medikamente nicht das Zittern unter Kontrolle oder der Patient nicht Medikamente, Botulinum-Toxin zu tolerieren, konzentrierte sich hochintensiven Ultraschall, oder die tiefe Hirnstimulation kann berücksichtigt werden. Ergotherapie kann hilfreich sein. Die Elektroden zur tiefen Hirnstimulation werden in der Regel in der "Tremor Zentrum" des Gehirns, dem ventralen Mittelkern des Thalamus platziert.

Vorhersage

Obwohl essentiellem Tremor ist oft mild, Patienten mit schweren Tremor haben Schwierigkeiten bei der Ausführung viele ihrer Routine-Aktivitäten des täglichen Lebens. ET ist im allgemeinen in den meisten Fällen progressive und kann in schweren Fällen zu deaktivieren ist.

Epidemiologie

ET ist eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen, mit einer Prävalenz von etwa 4% bei Personen im Alter von 40 Jahren und bei Personen in ihren 60er, 70er, 80er, und 90er Jahre deutlich höher. Abgesehen von der verbesserten physiologischen Tremor, ist es die häufigste Art von Zittern und eine der am häufigsten beobachteten Bewegungsstörungen.

Gesellschaft und Kultur

Die Schauspielerin Katharine Hepburn hatte einen essentiellen Tremor, die sie von ihrem Großvater geerbt, die den Kopf verursacht und manchmal die Hände zu schütteln. Nach Dickens war das Zittern bis zum Zeitpunkt der ihre Leistung in dem Film 1979 bemerkbar Der Mais ist grün, wenn die Kritiker erwähnte die "Lähmung, die ihren Kopf zitternd hielt". Hepburn Tremor verschlechtert in den 1980er Jahren, als sie in ihrem 70er bis 80er Jahre war.

Forschungsrichtungen

Harmalin ist eine weit verbreitete Modell der essentiellen Tremor bei Nagern. Harmalin wird gedacht, um in erster Linie von Neuronen in der unteren Olive handeln. Olivocerebellar Neuronen zeigen rhythmische erregenden Aktion, wenn Harmalin wird lokal angewendet.

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