Eosinophile Gastroenteritis

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Juni 8, 2016 Sabi Falkenstein E 0 314

Eosinophile Gastroenteritis ist eine seltene und heterogene Erkrankung, die durch fleckige oder diffuse eosinophile Infiltration des Magen-Darm-Gewebe, die zuerst von Kaijser 1937 Präsentation beschrieben sind, können je nach Standort sowie Tiefe und Ausmaß der Darmwand Beteiligung variieren und läuft in der Regel eine chronisch rezidivierende natürlich. Es kann in der Schleimhaut, Muskel und Serosa-Arten auf der Grundlage der Tiefe der Beteiligung klassifiziert werden. Jeder Teil des GI-Trakts kann beeinträchtigt werden, und isolierte Gallentrakt Beteiligung wurde ebenfalls berichtet. Der Magen ist das Organ, das am häufigsten betroffen, gefolgt durch den Dünndarm und den Dickdarm.

Pathophysiologie

Peripheren Blut-Eosinophilie und erhöhte Serum-IgE sind üblich, aber nicht universal. Der Schaden an den Gastrointestinaltrakt Wand durch eosinophile Infiltration und Degranulation verursacht.

Als Teil der Abwehrmechanismus des Wirts, Eosinophile normalerweise im Magen-Darm-Schleimhaut vorhanden ist, wenn die Feststellung in tieferen Gewebe ist fast immer pathologisch ist. Was löst eine solche dichte Infiltration in EG ist nicht klar. Es ist möglich, dass verschiedene pathogenetische Mechanismen von Krankheiten wird in mehreren Untergruppen von Patienten beteiligt. Nahrungsmittelallergie und variable IgE Reaktion auf Lebensmittelsubstanzen bei einigen Patienten, die Rolle der Überempfindlichkeitsreaktion in der Pathogenese impliziert, beobachtet worden. Viele Patienten tatsächlich Geschichte der anderen atopischen Erkrankungen wie Neurodermitis, Asthma usw.

Anreicherung von eosinophilen Granulozyten in entzündliche Gewebe ist ein komplexer Prozess, durch eine Reihe von inflammatorischen Cytokinen reguliert. In EG Zytokine IL-3, kann IL-5 und Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierender Faktor für die Rekrutierung und Aktivierung zu sein. Sie wurden immunhistochemisch in erkrankten Darmwand beobachtet. Zusätzlich Eotaxin wurde gezeigt, dass eine wesentliche Rolle bei der Regulierung des Homing von Eosinophilen in der Lamina propria von Magen und Dünndarm besitzen. In der allergischen Subtyp der Krankheit, wird angenommen, dass Nahrungsmittelallergene überqueren die Darmschleimhaut und eine entzündliche Reaktion auslösen, die Mastzelldegranulation und Rekrutierung von Eosinophilen umfasst.

Symptome und Zeichen

EG stellt in der Regel mit einer Kombination von chronischen unspezifischen gastrointestinalen Symptome, die Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Gewichtsverlust, und Blähungen sind. Etwa 80% haben Symptome für mehrere Jahre; ein hoher Grad an klinischer Verdacht wird häufig benötigt, um die Diagnose zu stellen, wie die Krankheit ist äußerst selten. Es ist nicht ganz plötzlich kommen, aber dauert etwa 3-4 Jahre je nach dem Alter des Patienten zu entwickeln. Gelegentlich kann die Krankheit selbst als akutes Abdomen oder Darmverschluss zu manifestieren.

  • Schleimhaut EG ist die häufigste Variante, die mit Merkmalen der Malabsorption und Proteinverlust-Enteropathie präsentiert. Entwicklungsstörungen und Anämie können ebenfalls vorhanden sein. Untere gastrointestinale Blutung kann Dickdarm betroffen implizieren.
  • Muskulös EG Gegenwart mit Obstruktion des Magenausgang oder Dünndarm; manchmal als ein behindern caecal Masse oder Invagination.
  • Subseröse EG präsentiert mit Aszites in der Regel exsudative in der Natur, reichlich periphere Eosinophilie ist, und hat günstige Reaktion auf Kortikosteroide.
  • Andere dokumentierte Funktionen sind Cholangitis, Pankreatitis, eosinophile splenitis, akute Appendizitis und Riesenfeuerfestzwölffingerdarmgeschwür.

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Diagnose

Talley et al. empfohlen 3 diagnostischen Kriterien, welche immer noch weit verbreitet ist:

  • die Anwesenheit von Magen-Darm-Symptome,
  • histologischen Demonstration eosinophile Infiltration in einem oder mehreren Bereichen des Magen-Darm-Trakt oder in Gegenwart von hohen Eosinophilen in Aszites-Flüssigkeit,
  • Kein Nachweis von parasitären oder extraintestinale Erkrankungen.

Hypereosinophilie, das Markenzeichen der allergischen Reaktion kann in bis zu 20% der Patienten in Abwesenheit, aber Hypoalbuminämie und andere Anomalien hindeuten Malabsorption können vorhanden sein.

CT kann noduläre und unregelmäßigen Verdickungen der Falten in dem distalen Magen und den proximalen Dünndarm zu zeigen, aber diese Ergebnisse auch bei anderen Erkrankungen wie Morbus Crohn und Lymphom vorliegen.

Die endoskopische Erscheinungsbild in eosinophile Gastroenteritis ist unspezifisch; es umfasst gerötete, brüchig, Sphäroguss und gelegentliche Colitis Veränderungen. Manchmal diffuser Entzündung resultiert in einem vollständigen Verlust der Zotten, die Einbeziehung von mehreren Schichten, Ödem und submuköse Fibrose.

Die endgültige Diagnose beinhaltet histologischen Hinweisen auf eine eosinophile Infiltration in Biopsie-Folien. Mikroskopie zeigt, & gt; 20 Eosinophilen pro Gesichtsfeld. Infiltration wird oft lückenhaft, kann verfehlt werden und laparoskopische volle Dicke Biopsie erforderlich sein.

Radio-Isotop Scan mit Technetium exametazime-markierten Leukozyten-SPECT in der Beurteilung des Ausmaßes der Erkrankung und Ansprechen auf die Behandlung nützlich sein, hat aber wenig Wert bei der Diagnose, wie der Scan nicht hilft differen EG von anderen Ursachen der Entzündung.

Wenn eosinophile Gastroenteritis in Verbindung mit eosinophile Infiltration anderer Organsysteme zu beobachten, ist die Diagnose von idiopathischer hypereosinophiles Syndrom angesehen werden.

Management

Kortikosteroide sind die Hauptstütze der Therapie mit einem 90% Rücklaufquote in einigen Studien. Geeignete Dauer der Steroid-Behandlung ist nicht bekannt und Rückfall erfordert häufig eine Langzeitbehandlung. Verschiedene Steroid sparsamen Mitteln z Natriumcromoglicat, Ketotifen und Montelukast sind vorgeschlagen worden, die sich um eine allergische Hypothese mit gemischten Ergebnissen. Eine Eliminationsdiät kann erfolgreich sein, wenn eine begrenzte Zahl von Lebensmittelallergien werden identifiziert.

Epidemiologie

Epidemiologie zwischen Studien unterscheiden, wie Zahl der Fälle sind klein, mit rund 300 EG Fällen in der veröffentlichten Literatur berichtet.

EG kann in jedem Alter und in allen Rennen zu präsentieren, mit einem etwas höheren Inzidenz bei Männern. Frühere Studien zeigten höhere Inzidenz in der dritten bis fünften Lebensjahrzehnt.

Andere Magen-Darm Bedingungen mit Allergie verbunden

  • Eosinophile Ösophagitis
  • Eosinophile Aszites
  • Zöliakie
  • Protein-Enteropathie von Intoleranz gegenüber Kuhmilcheiweiß
  • Infantile Formel-Protein-Intoleranz
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