Enteropathie-assoziierte T-Zell-Lymphom

Enteropathie-assoziierte T-Zell-Lymphom, auch Enteropathie-Typ-T-Zellen-Lymphom, ist eine Art von T-Zell-Lymphom, die den Dünndarm betrifft. Es ist die häufigste primäre gastrointestinalen T-Zell-Lymphom, die sich aus der T-Zellen, die zwischen den Zellen, die den Darm auskleiden klein sind. Diese Krebs T-Zellen sind eine mögliche Folge von feuerfesten Fälle von Zöliakie oder bei chronischen, unbehandelten Fällen bei genetisch anfälligen Personen.

Epidemiologie

EATL Am häufigsten ist in Europa, wo es stellt 9,4% der peripheren T-Zell-Lymphome. Assoziation mit Zöliakie ist konsequent in nur 30% der Patienten nachgewiesen. Die weltweite Inzidenz dieser Lymphome ist selten, etwa 0,5 bis 1 pro Million.

Klassifikation

EATL kann als extranodal peripheren T-Zell-Lymphom klassifiziert werden, die Kategorie mit hepatosplenale T-Zell-Lymphom und Panniculitic T-Zell-Lymphom teilt. Es kann weiter in Typ I und II EATL klassifiziert werden.

Genetik

Enteropathie assoziiert T-Zell-Lymphom ist umwelt infolge des Verbrauchs von Triticeae Glutene induziert. In gluten-sensitive Personen mit EATL, 68% sind homozygot des DQB1 * 02 Subtyp an der HLA-DQB1 Locus. Ein DQ-Isoform, die für EATL in der überwiegenden Zahl der Fälle verantwortlich zu sein scheint, ist sehr effektiv bei Vorlage eines proteolytisch geschützten Bereich α2-Gliadin, T-Zellen, über-Stimulation von T-Zellkonstante schließlich zu neoplastischem Wachstum. EATL erscheint in der Regel nach dem 4. Lebensjahrzehnt, innerhalb von 3 Jahren von Zöliakie Diagnose oder nicht diagnostizierten Zöliakie. Im behandelten Zöliakie kann EATL von feuerfesten Zöliakie 1 oder, prominent, refraktäre Zöliakie 2, bei dem EATL ist ein häufiges Ergebnis vorangestellt werden. Feuerfesten Zöliakie ist nicht mehr günstig, die auf Weizen-Gluten-Abstinenz. Jenseits der RCD1 Bühne gibt viele Medikamente nicht wirksam, und unentdeckt Zöliakie führt zu de novo EATL hat im allgemeinen eine schlechte Prognose.

Die genetische Assoziation mit Zöliakie und HLA-Loci definiert Typ I EATL. Typ II doesn't zeigen diese Assoziationen und häufig präsentiert mit sperrigen Krankheit.

Frühzeitiges Erkennen von Zöliakie, insbesondere mit Fokus auf DQ2 Homozygoten und in den betroffenen Familienmitglieder, ist die einzig wirksame Prävention, wenn Knochenmark-Transplantation wurde als Behandlung in der frühen RCD2 vorgeschlagen.

Staging

Beteiligung des Knochenmarks ist selten in dieser Krankheit.

Behandlung

In bestimmten in Frage kommenden Patienten kann eine Konditionierung der Hochdosis-Chemotherapie gefolgt von einer autologen Stammzellentransplantation verwendet werden, um eine Periode der ersten kompletten Remission zu verlängern. Ebenso eine aktuelle Studie legt nahe, dass Hochdosistherapie und autologer Stammzelltransplantation ergeben sich günstige Ergebnisse bei älteren Patienten mit Non-Hodgkin-Lymphom.

Vorhersage

Gemäß der peripheren T-Zell-Lymphom-Projekt ist mediane Gesamtüberleben 10 Monaten, während die mittlere Ausfallfreie Überleben ist nur 6 Monate. Die internationale prognostische Index ist nicht sinnvoll, bei der Definition Prognose in dieser Einheit, aber Peripheral Index für T-Zell-Lymphom ist. Zu den einflussreichsten Prognosefaktoren ist sperrig Krankheit, durch eine Tumormasse & gt definiert; 5cm.

Autologe Stammzelltransplantation durchführbar ist bei ausgewählten Patienten mit EATL und kann dauerhafte Krankheitskontrolle in einem signifikanten Anteil der Patienten zu erhalten. Eine Studie besagt, dass es einen Trend für eine bessere Überlebensrate bei Patienten in erste vollständige oder partielle Remission nach 4 Jahren transplantiert.

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