Endokardfibroelastose

Endokardfibroelastose ist eine seltene Erkrankung des Herzens, in der Regel mit Kindern 2 Jahre alt oder jünger sind verbunden. Es kann auch als Reaktion auf Stress, nicht notwendigerweise eine bestimmte Krankheit.

Es sollte nicht mit endomyokardialen Fibrose verwechselt werden.

Charakteristik

EFE wird durch eine Verdickung der innersten Auskleidung der Herzkammern aufgrund einer Zunahme in der Menge von Stützgewebe und elastische Fasern sind. Es ist eine seltene Ursache der unerklärlichen Herzversagen bei Säuglingen und Kindern, und ist eine Komponente des HEC-Syndrom. Fibroelastosis stark als primäre Ursache der restriktiven Kardiomyopathie bei Kindern gesehen, zusammen mit Herzamyloidose, die häufiger in progressive multiple Myelom-Patienten und ältere Menschen zu sehen ist.

Ursache und Genetik

Eine aktuelle Übersicht zitiert Verweise auf 31 verschiedene Krankheiten und andere Belastungen mit der EFE Reaktion verbunden. Dazu gehören Infektionen, Kardiomyopathien, immunologische Krankheiten, angeborene Fehlbildungen, auch Stromschlags durch Blitzeinschlag. EFE hat zwei verschiedene genetischen Formen, die jeweils eine unterschiedliche Art der Vererbung. X-chromosomal-rezessive Form, und eine autosomal-rezessive Form haben beide beobachtet.

Geschichte

Ein Kleinkind mit erweiterten, Herzinsuffizienz war keine Seltenheit auf den Kinderstationen der Krankenhäuser in der Mitte des zwanzigsten Jahrhunderts. Bei solchen Patienten kam zu dem Autopsietisch, zeigten die meisten von den Herzen der verdickte endokardialen Schicht oben erwähnt. Dieses wurde gedacht, um eine Krankheit, die sowohl den Herzmuskel und das Endokard und es wurde verschiedene Namen gegeben, wie: idiopathische Hypertrophie des Herzens, endokardiale Sklerose, Herzvergrößerung mit unbekannter Ursache, usw. Einige dieser Herzen hatte auch offenkundige angeborenen Anomalien , insbesondere Aortenstenose und Aortenisthmusstenose.

Der Begriff "Endokardfibroelastose" wurde von Weinberg und Himmelfarb 1943 eingeführt In ihrer pathologischen Labor sie darauf hingewiesen, dass in der Regel die Endokard war Perlweiß oder opak anstelle von normalerweise dünn und durchsichtig und mikroskopisch zeigten eine systematische Schichtung der kollagenen und elastischen Fasern. sie fühlten, ihren neuen Begriff war mehr ausreichend beschreibend, und zwar schnell und weithin angenommen wurde. Kliniker begann ihre Anwendung auf jedem Säugling mit einer dilatativen, Herzinsuffizienz, trotz der Tatsache, dass der einzige Weg, um endgültig zu etablieren das Vorhandensein von EFE war, es bei der Autopsie zu sehen. EFE hatte sich schnell der Name einer Krankheit werden, und es wird weiterhin von vielen Ärzten auf diese Weise verwendet werden, obwohl viele Patienten mit identischen Symptome nicht endokardialen Reaktion EFE haben.

In den letzten Jahrzehnten der neuen Entdeckungen des zwanzigsten Jahrhunderts und ein neues Denken über Herzmuskelerkrankung führte zu dem Begriff "Kardiomyopathie". Viele der Fälle von infantiler Herzinsuffizienz wurden entsprechend genannten "primären Kardiomyopathie" sowie "Grund EFE", während diejenigen mit erkennbaren angeborenen Anomalien betonte die Herzen wurden als "sekundäre EFE". 1957 Black-Schaffer vorgeschlagen eine einheitliche Erklärung, daß Druck auf die Herzkammer, jeder Art kann der endokardialen Reaktion auszulösen, so dass alle EFE könnte als Sekundär gedacht werden. Diese vorausschauenden Papier überzeugt wenige Leser zu der Zeit.

Beweise allmählich auf die Rolle der Infektion als eine solche Art der Beanspruchung akkumuliert. Die Untersuchungen von Fruhling und Kollegen im Jahr 1962 waren entscheidend. Sie folgten eine Reihe von Epidemien von Coxsackie-Virus-Infektion in ihrem Teil von Frankreich. Nach jeder Epidemie wurden dort mit EFE kommenden Autopsie erhöhten Fallzahlen. Bei näherer Untersuchung gab es Fälle von reinem akuten Myokarditis, Fälle von gemischten Myokarditis und EFE, und Fällen, in denen Myokarditis geheilt, so dass nur EFE. Sie waren in der Lage, Kultur Coxsackie-Virus aus dem Gewebe von vielen der Fälle auf allen Stufen dieser scheinbaren Progression. Eine ähnliche Entwicklung vom Myokarditis zu EFE wurde später an der Johns Hopkins beobachtet, aber keine der Virologie war getan.

Noren und Kollegen an der University of Minnesota, auf einer Idee zu einem pädiatrischen Treffen schwebte handeln, konnten einen Zusammenhang zwischen der Exposition gegenüber mütterlichen Mumps in fötalen Lebens, EFE, und ein positiver Hauttest für Mumps bei Kleinkindern zu zeigen. Dies brachte auf einem großen anhaltenden Kontroverse und schließlich ein Virologe Kollege von ihnen aufgefordert, embryonierten Eiern mit Mumps-Virus zu injizieren. Die Küken zunächst zeigten die Veränderungen der Myokarditis, etwa ein Jahr später, typischen EFE, und Übergangs Änderungen zwischen. Trotz dieser, die Kontroverse über die Rolle von Mumps fortgesetzt, wie die tatsächliche Häufigkeit von EFE gesunken. Die Befürworter von Mumps Ätiologie wies dies als die Wirkung der bisherigen Umsetzung der weit verbreitete Mumps-Impfung.

Der Nachweis, dass die virale Infektion eine Rolle als Ursache oder Auslöser von EFE spielen wurde durch die von Towbin im Virenlabor von Texas Kinderkrankenhaus gerichtet Studie verstärkt. Sie wendeten die Methoden der heutigen Genetik, alte erhaltene Exemplare aus Autopsien von Patienten mit EFE gut gemacht, bevor Mumps-Impfung begann und fand Mumps-Genom in den Geweben von mehr als 80% dieser Patienten. Es scheint unbestreitbar, dass transplazentare Mumps-Infektion in der Vergangenheit die Hauptursache von EFE gewesen, und dass die Immunisierung war in der Tat die Ursache für EFE mit selten geworden.

Nicht-infektiöse Ursachen der EFE wurden ebenfalls untersucht, durch die Eröffnung neuer Möglichkeiten der Genforschung angespornt. Jetzt gibt es speziell genannte Gene mit bestimmten Herzmuskelerkrankungen, von denen einige die charakteristische Reaktion der EFE zeigen verbunden. Ein typisches Beispiel ist Barth-Syndrom und das verantwortliche Gen, Tafazzin.

Entwicklungen in der Echokardiographie, sowohl die Technik der Maschinen und die Fähigkeit der Betreiber haben es nicht mehr erforderlich, um das Endokard bei der Autopsie zu sehen gemacht. EFE können nun nicht-invasiv durch die Aufzeichnungs erhöhter endokardialen Echos ermittelt werden. Echokardiographie hat gezeigt, dass EFE kann beginnen, so früh wie 14 Wochen der Schwangerschaft zu akkumulieren und zu erhöhen mit einer unglaublichen Geschwindigkeit und sogar, dass es umgekehrt werden kann, wenn die Spannung kann in den frühen fötalen Lebens entfernt werden.

Der nordamerikanische Pädiatrische Kardiomyopathie Kanzlei wurde im Jahr 2000 gegründet und ist seitdem von der National Heart, Lung and Blood Institute gefördert. Aufgrund der Logik der Diagnose Baum, wo EFE gilt für viele Zweige des Baumes und kann somit einen Zweig nicht zu besetzen, ist es nicht von der Kanzlei als Ursache, sondern "mit EFE" aufgeführt ist ein Modifikator, die angewendet werden kann, keine Ursache.

So hat die letzten halben Jahrhunderts gesehen EFE entwickeln sich aus einer geheimnisvollen, aber häufig beobachtete Krankheit zu einer seltenen, aber viel besser verstanden Reaktion auf viele Krankheiten und andere Belastungen.

Behandlung

Die Ursache sollten identifiziert werden und, wenn möglich, sollte die Behandlung dieser Sache richten. Ein letzter Ausweg Form der Behandlung ist Herztransplantation.

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