Diastematomyelie

Diastematomyelia ist eine angeborene Störung, bei der ein Teil des Rückenmarks ist gespalten, in der Regel auf der Höhe des oberen Lendenwirbel.

Diastematomyelie ist eine seltene angeborene Anomalie, die in der "Spaltung" des Rückenmarks in einer Längsrichtung führt. Frauen sind viel häufiger als Männer betroffen. Dieser Zustand tritt in Gegenwart einer knochenartigen, knorpel oder Faser Septum in dem zentralen Abschnitt des Rückenmarkkanals der dann ein komplettes oder inkomplettes Sagittal- Teilung des Rückenmarks in zwei hemicords. Wenn die geteilte nicht distal zu vereinen, um das Tor, wird die Bedingung als diplomyelia oder wahre Duplikation des Rückenmarks bezeichnet.

Pathophysiologie

Diastematomyelie ist ein "dysraphic Zustand" unbekannter embryonalen Ursprungs, wird aber wahrscheinlich von einem Zubehör Canalis neurentericus initiiert Diese Bedingung kann ein isoliertes Phänomen sein oder kann mit anderen Segment Anomalien der Wirbelkörper, wie Spina bifida, Kyphoskoliose, Schmetterlingswirbel in Verbindung gebracht werden, Halbwirbel und Wirbelblock, der in den meisten Fällen beobachtet. Skoliose ist in mehr als der Hälfte dieser Patienten identifiziert. In den meisten der symptomatischen Patienten wird die Wirbelsäule in Hälften durch einen knöchernen spicule oder Faserband aufgeteilt, die jeweils zur Hälfte von einem Duralsack umgeben. Andere Bedingungen, wie beispielsweise Marktumoren, Schnur angebunden, Dermoide, Lipom, Syringomyelie, Hydromyelie und Arnold-Chiari-Fehlbildungen haben in der medizinischen Literatur beschrieben worden, aber sie sind außerordentlich selten.

Diastematomyelie tritt meist zwischen dem 9. Brust- und 1. Kreuzbein Ebenen der Wirbelsäule mit den meisten Wesen auf der Ebene der oberen Lendenwirbel. Cervical Diastematomyelie ist eine sehr seltene Einheit. Das Ausmaß variiert von einem betroffenen Individuum zum anderen. In etwa 60% der Patienten mit Diastematomyelie die beiden hemicords, die jeweils von einer intakten Schicht von Pia Arachnoidea bedeckt, reisen durch eine einzige Subarachnoidalraum durch einen einzigen Duralsack umgeben. Jeder hat seine eigene hemicord vorderen Rückenmarkarterie. Diese Form der Diastematomyelie wird von keiner knöchernen Sporn oder Faserband begleitet und ist nur selten symptomatisch sei denn Hydromyelie oder Anbindehaltung vorhanden ist. Die restlichen 40% der Patienten haben eine knöcherne Stirnrad oder ein faseriges Band, die durch die beiden hemicords läuft. In diesen Fällen werden die Dura und Arachnoidea in zwei getrennte Dura und Arachnoidalscheide sacs aufgeteilt, die den entsprechenden hemicord die nicht notwendigerweise symmetrisch sind umgibt. Jedes hemicord enthält einen zentralen Kanal, einem Hinterhorn und eine Vorderhorn Eine Studie zeigte, die knöcherne Sporn in der Regel am meisten minderwertigen Aspekt der Dura Spalt entfernt. Sie empfahlen, dass, wenn die Bildgebung scheint nichts anderes zu zeigen, ist wahrscheinlich, anwesend zu sein ein zweites Stirnrad.

Der Conus medullaris ist unterhalb des L2-Ebene in mehr als 75% dieser Diastematomyelie Patienten entfernt. Verdickung des Filum terminale ist in mehr als der Hälfte der Fälle gesehen. Während das Niveau der Spalt variabel ist, ist es am häufigsten im Lendenbereich gefunden. Die beiden hemicords meist kaudal wieder zu vereinen, um die Spalte. Es kommt jedoch vor, die Kluft wird ungewöhnlich niedrig zu verlängern und die Schnur wird mit zwei separaten coni medullarae und zwei fila terminale beenden.

Begriffsbestimmungen

Die folgenden Definitionen können dazu beitragen, einige der verbundenen Unternehmen zu verstehen:

Diastematomyelie ist eine angeborene Anomalie, oft mit Spina bifida, in denen das Rückenmark durch einen knöchernen spicule oder Faserband in Hälften geteilt zugeordnet ist, wobei jede Hälfte durch eine Duralsack umgeben.

Myeloschisis ist eine Entwicklungsanomalie, gekennzeichnet durch einen Spalt Rückenmark, wegen Ausfall der neuronalen Platte, um eine vollständige Neuralrohr oder des Neuralrohrs nach Schließung bersten.

Diplomyelia eine wahre Duplikation des Rückenmarks, in denen es sich um zwei duralen Säckchen mit zwei Paaren von vorderen und hinteren Nervenwurzeln.

Anzeichen und Symptome

Die Anzeichen und Symptome von diastematomyelia kann zu jeder Zeit des Lebens auftreten, obwohl die Diagnose in der Kindheit gemacht. Hautläsionen, wie eine behaarte Patch, Grübchen, Hämangiom, subkutane Masse, Lipom oder Teratoma überschreiben Sie den betroffenen Bereich der Wirbelsäule ist in mehr als der Hälfte der Fälle gefunden. Neurologische Symptome sind unspezifisch, nicht von anderen Ursachen der Mark Anbindehaltung. Die Symptome werden durch Teilansätzen, die die Bewegung des Rückenmarks im Rücken Spalte begrenzen verursacht. Diese Anlagen verursachen eine abnorme Dehnung der Wirbelsäule.

Der Verlauf der Erkrankung ist fortschreitend. Bei Kindern können die Symptome der "Stigmata" oberhalb und / oder Fuß und Wirbelsäulendeformitäten erwähnt sind; Schwäche in den Beinen; Schmerzen im unteren Rückenbereich; Skoliose; und Inkontinenz. Im Erwachsenenalter, die Anzeichen und Symptome umfassen häufig progressive sensorischen und motorischen Problemen und Verlust der Darm- und Blasenkontrolle. Dieses verzögerte Darstellung der Symptome im Zusammenhang mit dem Grad der Belastung auf das Rückenmark über die Zeit gelegt. Tethered Cord scheint auf unsachgemäße Wachstum des Neuralrohrs während der fetalen Entwicklung zu sein, und ist eng mit Spina bifida verbunden.

Tethering kann auch entwickeln sich nach Verletzungen des Rückenmarks und Narbengewebe kann die Strömung von Flüssigkeiten um das Rückenmark blockieren. Fluiddruck kann dazu führen, Zysten im Rückenmark bilden, eine Bedingung genannt Syringomyelie. Dies kann zu zusätzlichen Verlust der Bewegung, Gefühl oder dem Auftreten von Schmerzen oder vegetativen Symptomen führen.

Cervical Diastematomyelie kann symptomatisch als Folge von akutem Trauma zu werden, und kann großen neurologischen Defiziten führen, wie Hemiparese, von sonst milden Trauma führen.

Diagnose

Erwachsene Präsentation in Diastematomyelie ist ungewöhnlich. Mit modernen bildgebenden Verfahren werden verschiedene Arten von Wirbelsäulen dysraphism wobei bei Erwachsenen mit zunehmender Frequenz diagnostiziert. Die häufigste Lokalisation der Läsion ist ersten bis dritten Lendenwirbel. Lumbosakralen Erwachsenen Diastematomyelie ist noch seltener. Bony Fehlbildungen und Dysplasien sind in der Regel auf einfachen Röntgenstrahlen erfasst. MRT ist oft die erste Wahl der Früherkennung und Diagnose. MRT in der Regel geben adäquate Analyse des Rückenmarks Deformitäten obwohl es hat einige Einschränkungen in denen detaillierte Knochenanatomie. Kombiniert myelographischen und post myelographischen CT ist das wirksamste diagnostisches Werkzeug beim Nachweis der detaillierten Knochen intradural und extradural pathologischen Anatomie der betroffenen und benachbarten Wirbelkanalniveaus und des knöchernen Sporn.

Pränatale Ultraschall-Diagnose dieser Anomalie ist in der Regel in den frühen bis Mitte dritten Trimenon möglich. Eine zusätzliche Hinterechogenen Fokus zwischen den fötalen Rückenlamellen mit Spreizen der hinteren Elemente zu sehen, so dass für die frühe chirurgische Intervention und haben eine günstige Prognose. Prenate Ultraschall kann auch erkennen, ob die Diastematomyelie wird isoliert, mit der Haut intakt oder Vereinigung mit allen ernsthaften Neuralrohrdefekten. Fortschreitende neurologische Läsionen können aus dem "Tethering Mark-Syndrom" durch die Diastematomyelie Phänomen oder einem der assoziierten Erkrankungen wie Myelodysplasie, Dysraphie des Rückenmarks führen.

Behandlung

Chirurgie
Der chirurgische Eingriff wird bei Patienten mit neu aufgetretenen neurologischen Anzeichen und Symptome zu präsentieren oder eine Geschichte progressiver neurologischer Symptome, die zu dieser Anomalie bezogen werden können gerechtfertigt. Das chirurgische Verfahren für die wirksame Behandlung von diastematomyelia Maßnahmen umfasst Dekompression von neuronalen Elementen und Entfernung von Knochen Sporn. Dies kann mit oder ohne Resektion und Reparatur der duplizierten Dura Säcke erreicht werden. Resektion und Reparatur der duplizierten Dura Säcke wird bevorzugt, da die Dura-Anomalie kann teilweise auf die "Tethering" Prozess für die Symptome dieser Erkrankung verantwortlich beizutragen.

Post-myelographischen CT bietet individualisierten detaillierte Karten, die chirurgische Behandlung der zervikalen Diastematomyelie, erstmals 1983 durchgeführt zu ermöglichen.

Beobachtung
Asymptomatischen Patienten erfordern keine chirurgische Behandlung. Diese Patienten sollten regelmäßige neurologische Untersuchungen haben, da bekannt ist, dass der Zustand verschlechtern kann. Falls Progression identifiziert wird, dann eine Resektion durchgeführt werden sollte.

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