Cobb-Syndrom

Cobb-Syndrom ist eine seltene angeborene Erkrankung, die durch sichtbare Hautveränderungen mit zugrunde liegenden Rücken Angiome oder arteriovenöse Fehlbildungen. Die Hautveränderungen der Cobb-Syndrom typisch sind wie Feuermale oder Angiome vorhanden, aber Berichte bestehen aus Angiokeratome, angiolipomas und Lymphangiom circumscriptum. Die intraspinal Läsionen können Angiome oder AVMs und treten in Ebenen des Rückenmarks, die den betroffenen Haut Dermatome. Sie können wiederum produzieren Rückenmark Dysfunktion und Schwäche oder Lähmung.

Die Krankheit wurde zuerst von Berenbruch 1890 beschrieben, aber die Öffentlichkeit gedrungen ist erst nach Bericht Cobbs 1915 Cobb-Syndrom wird angenommen, dass häufiger bei Männern und haben keine Rassen prediliction, aber nur ein paar Dutzend Fälle bekannt. Es wird angenommen, aufgrund eines sporadischen Mutation zu sein, da die Eltern der betroffenen Kinder haben in der Regel keine Anzeichen von Krankheit.

Anzeichen und Symptome

Die Krankheit ist bei der Geburt vorhanden, aber klinische Manifestationen sind oft erst später im Leben gesehen. Die Patienten in der Regel Erfahrung das plötzliche Auftreten von Schmerzen, Taubheit oder Schwäche in den Extremitäten als Kinder oder junge Erwachsene. Diese Symptome können überweisen oder bleiben stabil und können oft unter einen bestimmten Dermatom lokalisiert werden. Die Symptome sind in der Regel entweder mit diskreten Schritten oder kontinuierlich im Laufe der Zeit verschlechtern. Frühe Entwicklung von Schwäche kann eine aggressivere natürlich bedeuten. Seltener kann Schwäche oder Darm und Blase Dysfunktion präsentiert Symptome.

Die Hauptschwäche von Cobb-Syndrom ist der Beginn der Schwäche, Lähmungen, Sensibilitätsstörungen und Verlust der Darm- und Blasenkontrolle. Eine mögliche Komplikation, wenn die Behandlung verzögert wird Foix-Alajouanine Krankheit oder subakute nekrotisierende Myelopathie durch Thrombose im Rücken Angioma.

Hautläsionen können überall im Dermatom verteilt werden, von der Mittellinie zurück zum Bauch. Mittellinie zurück Läsionen können mit Spina bifida assoziiert werden. Die Hautläsion kann sehr schwach sein und können stärker ausgeprägt sein, wenn der Patient führt eine Valsalva-Manöver, die abdominalen Druck steigt und führt zu Vorzugs Füllung des kutanen Angioma. Neurologische Untersuchung wird zeigen, Schwäche oder Lähmung und Taubheitsgefühl oder verminderte Empfindung mit einer scharfen oberen Grenz.

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