Chordom

Chordom ist eine seltene, langsam wachsende Neubildung gedacht, um von zellulären Reste der Chorda auftreten. Der Beweis dafür ist die Lage der Tumoren, die ähnliche immunhistochemische Färbung Muster und der Demonstration, die Zellen Chordafortsatz werden bevorzugt hinter der Clivus und sacrococcygeal Regionen verlassen, als der Rest der Chorda während des fötalen Lebens zurückbildet.

Präsentation

Chordome aus Knochen der Schädelbasis und überall entlang der Wirbelsäule auftreten. Die beiden häufigsten Orte sind kranial an der clivus und im Kreuzbein im unteren Bereich der Wirbelsäule.

Genetik

Eine kleine Zahl von Familien berichtet worden, bei denen mehrere Verwandten durch Chordom betroffen. In vier dieser Familien Vervielfältigung der brachyury Gen gefunden wurde, um zu bewirken Chordom verantwortlich zu sein.

Ein möglicher Zusammenhang mit tuberöser Sklerose wurde vorgeschlagen.

Epidemiologie

In den Vereinigten Staaten beträgt die jährliche Inzidenz von Chordom etwa 1 von einer Million.

Es liegen noch keine bekannte genetische oder umweltbedingte Risikofaktoren für Chordom.

Während die meisten Menschen mit Chordom keine anderen Familienmitglieder mit der Krankheit wurden in seltenen Fällen zu mehreren Fällen in Familien dokumentiert. Dies deutet darauf hin, dass einige Menschen genetisch veranlagt zu Chordom entwickeln. Da genetische oder erbliche Risikofaktoren für Chordom bestehen können, sind Wissenschaftler des National Cancer Institute die Durchführung einer Familial Chordom Study für Gene, die in die Entwicklung dieses Tumors beteiligt zu suchen.

Klassifikation

Es gibt drei histologischen Varianten Chordom: klassisch, chondroide und dedifferenzierten.

  • Das histologische Bild der klassischen Chordom ist eines gelappten Tumor von Gruppen von Zellen durch Bindegewebssepten getrennt sind. Die Zellen haben kleine runde Kerne und reichlich vakuolisierten Zytoplasma, die manchmal als physaliferous beschrieben.
  • Chondroide Chordome zeigen histologisch Merkmale sowohl Chordom und Chondrosarkom.

Tumorbiologie

  • mTOR Signalhyperaktiv in sporadischen sakralen Chordome: in einer Studie 10 von 10 sakralen Chordome ausgestellt Phosphorylierung ribosomale Protein S6 und EIF4EBP1 durch Immunhistochemie
  • Teilweise oder vollständige PTEN-Mangel ist in fast allen sakralen Chordome beobachtet
  • In einer Studie mit 49 chordomas wurden Akt, TSC2 und EIF4EBP1 in 92%, 96% und 98% der Fälle verantwortlich phosphoryliert.
  • In einer Gewebemikroarray 21 chordomas Blutplättchen abgeleiteten Wachstumsfaktor-Rezeptor-beta, epidermaler Wachstumsfaktor-Rezeptor, KIT und HER2 wurden in 100%, 67%, 33% und 0% der Fälle detektiert.
  • Die CDKN2A und CDKN2B Loci auf Chromosom 9p21 werden häufig in Chordome gelöscht andere Studie ergab, CDKN2A Immunreaktivität in nur 4% der Fälle.
  • 62% der chordomas exprimieren das High Molecular Weight Melanoma assoziiertes Antigen, das auch als Chondroitinsulfat-Proteoglykan 4, die das Ziel der Immuntherapie ist bekannt.
  • Vor kurzem haben Wissenschaftler entdeckt, dass eine vererbte Gene Vervielfältigung ist für die familiäre Form dieser Erkrankung verantwortlich.

Prognose und Behandlung

In einer Studie, die 10-Jahres-Überlebensrate tumorfrei für sakrale Chordome war 46%. Chondroide Chordome erscheinen, um eine weitere indolent klinischen Verlauf haben.

In den meisten Fällen komplette chirurgische Resektion gefolgt von einer Strahlentherapie bietet die beste Chance auf langfristige Kontrolle. Unvollständige Resektion des Primärtumors macht die Kontrolle der Krankheit schwieriger und erhöht die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens.

Chordomas relativ strahlenresistenten, die hohe Dosen von Strahlung zu steuern. Die Nähe der chordomas zu lebenswichtigen neurologischen Strukturen wie Hirnstamm und Nerven begrenzt die Dosis der Strahlung, die sicher geliefert werden kann. Daher sehr konzentrierte Strahlung wie Protonentherapie und Kohlenstoff-Ionen-Therapie sind wirksamer als herkömmliche Röntgenstrahlung.

Es gibt keine Medikamente, die derzeit zugelassen zur Behandlung von Chordom jedoch eine klinische Studie in Italien mit der PDGFR-Inhibitor Imatinib zeigten eine bescheidene Antwort in einigen Chordom Patienten durchgeführt. Die gleiche Gruppe in Italien festgestellt, dass die Kombination von Imatinib und Sirolimus verursachte eine Reaktion in mehreren Patienten, deren Tumoren Fortschritte auf Imatinib alleine.

Bekannte Fälle

Der ehemalige NFL-Spieler Craig Heyward wurde für eine Chordom 1998 behandelt, während ursprünglich gedacht, um erfolgreich entfernt werden, kehrte der Tumor im Jahr 2005 und ließ Heyward Tod Mai 2006.

Josh Sommer, ein Student Forscher an der Duke University, schuf das Chordom Foundation mit seiner Mutter, Simone Sommer, nach seiner Diagnose. Das Chordom Foundation hat drei internationale Chordom Forschung Workshops, die zusammengebaut über 100 führenden Wissenschaftlern und Ärzten, von denen viele neu auf dem Gebiet der Chordom Forschung veranstaltet. Die Stiftung hat auch gesammelt und verteilt Chordom Zelllinien für die Erforschung molekularer Ursachen und mögliche Behandlungen der Krebs.

Pro Skateboarder Ray Underhill, ein Mitglied der Powell-Peralta Bones Brigade kämpfte Chordom für zwei Jahre, bevor er an seiner Krankheit im August 2008.

Cary Tennis, die beliebte Beratung Kolumnist für Salon.com, kündigte in seiner Kolumne vom 19. November 2009, dass er mit einem Chordom diagnostiziert worden.

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