Caplan-Syndrom

Caplan-Syndrom ist eine Kombination von rheumatoider Arthritis und Staublunge, die als intrapulmonalen Knötchen, die homogen und auf der Brust Röntgen gut definierten erscheinen manifestiert.

Anzeichen und Symptome

Caplan-Syndrom präsentiert mit Husten und Atemnot in Verbindung mit Merkmalen der rheumatoiden Arthritis wie schmerzende Gelenke und Morgensteifigkeit. Untersuchung sollte zärtlich, geschwollen MCP Gelenke und Rheumaknoten zu offenbaren; Auskultation des Thorax kann diffuse Rasselgeräusche, die nicht auf Husten oder holte tief Luft verschwinden, zu offenbaren.

Ursachen

Caplan-Syndrom tritt nur bei Patienten mit beiden RA und Pneumokoniose Bergbau Staub zusammen. Der Zustand wird Bergleute, Asbestose, Silikose und anderen Pneumokoniosen. Es gibt wohl auch eine genetische Veranlagung, und Rauchen ist gedacht, um ein erschwerender Faktor sein.

Pathophysiologie

Die Anwesenheit von rheumatoider Arthritis verändert, wie eine Person Immunsystem reagiert auf Fremdstoffe, wie Staub aus einem Kohlebergwerk. Wenn eine Person mit rheumatoider Arthritis, solche offensive Materialien ausgesetzt wird, sind sie bei einem erhöhten Risiko der Entwicklung von Staublunge.

Diagnose

  • Brust Radiologie zeigt mehrere, rund, gut definierte Knötchen, üblicherweise 0,5-2,0 cm im Durchmesser, die Kavitation und ähneln Tuberkulose.
  • Lungenfunktionstests kann eine gemischte restriktiven und obstruktiven Ventilationsdefekt mit einem Verlust von Lungenvolumen zu offenbaren. Es kann auch irreversible Atemwegsobstruktion und eine reduzierte DLCO sein.
  • Rheumafaktor, antinukleäre Antikörper, und nicht-organspezifische Antikörper können im Serum vorhanden sein können.
  • Silikose und Asbestose ist in der Differential mit TB berücksichtigt werden.

Management

Sobald tuberculosis ausgeschlossen worden ist, ist die Behandlung mit Steroiden. All die Exposition gegenüber Kohlenstaub muss gestoppt werden, und Raucherentwöhnung sollte versucht werden. Rheumatoider Arthritis sollte normalerweise mit frühen Einsatz von DMARDs behandelt werden.

Vorhersage

Die Knötchen können pre-date das Aussehen der rheumatoiden Arthritis um mehrere Jahre. Ansonsten Prognose ist wie für RA; Lungenerkrankung kann Spontanremission, aber Lungenfibrose können auch Fortschritte.

Epidemiologie

Inzidenz ist derzeit 1 in 100.000 Menschen sondern wird wahrscheinlich als die Kohleindustrie Rückgänge fallen. Es wurde auch gezeigt, dass in Fällen kompliziert Silikose auftreten.

Geschichte

Das Syndrom ist nach Dr. Anthony Caplan, einen Arzt an der Cardiff Pneumokoniose Steuerung, die die Befundkonstellation als eigenständige Einheit in einem 1953 Publikation identifiziert benannt. Er folgte diesem mit weiteren Artikeln Erforschung der Krankheit. Caplan-Syndrom wurde ursprünglich im Bergleute mit progressiven massiven Fibrose beschrieben.

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