Bronchiolitis obliterans organisierende Pneumonie

Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie ist eine nichtinfektiöse Lungenentzündung; Insbesondere ist es eine Entzündung der Bronchien und des umgebenden Gewebes in der Lunge. Es ist oft eine Komplikation einer bestehenden chronischen entzündlichen Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis, oder es kann eine Nebenwirkung von bestimmten Medikamenten wie Amiodaron ist. BOOP wurde zuerst von Gary Epler im Jahr 1985 beschrieben.

Einige Autoren haben die Verwendung eines alternativen Namen, kryptogene organisierende Pneumonie, um eine Verwechslung mit Bronchiolitis obliterans, eine deutliche und nicht verwandten Krankheit zu verringern empfohlen.

Die klinischen und radiologischen Bildgebung ähneln infektiöse Lungenentzündung. Jedoch wird vermutet Diagnose ab, ob eine Antwort auf mehrere Antibiotika und Blut und Sputumkulturen sind negativ für Organismen.

Terminology

"Organizing" bezieht sich auf ungelöste Pneumonie, in dem Fasergewebe bildet in den Alveolen. Die Phase der Auflösung und / oder Umbau folgenden bakteriellen Infektionen, wird üblicherweise als organisierender Pneumonie genannten klinisch und pathologisch.

Anzeichen und Symptome

Die klassische Darstellung der COP ist die Entwicklung von unspezifischen systemischen und respiratorischen Symptomen in Verbindung mit Füllung der Lungenbläschen, die auf Röntgenaufnahme des Thorax ist sichtbar. Diese Darstellung ist in der Regel so auf eine Infektion, die der Mehrzahl der Patienten mit COP haben mit wenigstens einem fehlgeschlagen Kurs von Antibiotika durch die Zeit, die wahre Diagnose gestellt wird behandelt.

Ursachen

  • Lungeninfektion durch Bakterien, Viren und Parasiten
  • Drogen: Zytostatika, Erlotinib
  • giftige Dämpfe
  • Ionisierenden Strahlen
  • Entzündungskrankheiten
    • systemischer Lupus
    • rheumatoide Arthritis
    • Sklerodermie
  • Bronchialobstruktion
    • Proximalen bronchiale Plattenepithelkarzinom

Es wurde 1985 identifiziert, obwohl die Symptome zuvor festgestellt wurde, jedoch nicht als separate Lungenkrankheit erfasst. Die Gefahr einer BOOP höher ist für Menschen mit Entzündungskrankheiten wie Lupus, rheumatoider Arthritis und Sklerodermie.

Diagnose

Bei der klinischen Untersuchung sind Knistern gemeinsame, seltener, können Patienten clubbing haben. Laborbefunde sind unspezifisch.

Fast 75% der Menschen haben Symptome für weniger als zwei Monate vor der Suche nach einen Arzt auf. Ein grippeähnliche Erkrankung mit Husten, Fieber, ein Krankheitsgefühl, Müdigkeit und Gewichtsverlust läutet den Beginn in etwa 40% der Patienten. Ärzte haben keine spezifischen Auffälligkeiten finden auf Routine-Labortests oder einer körperlichen Untersuchung, außer für die häufige Anwesenheit von Knistern ertönt, wenn der Arzt hört mit einem Stethoskop. Lungenfunktionstests zeigen in der Regel, dass die Luftmenge, die Lunge aufnehmen kann unter dem Normalwert. Die Sauerstoffmenge im Blut ist häufig in Ruhe gering und liegt mit Übung noch geringer.

Imaging

Die Röntgenaufnahme des Thorax ist unverwechselbar mit Funktionen, die ähnlich wie eine umfangreiche Lungenentzündung erscheint, mit beiden Lungen, die weit verbreitete weiße Flecken. Die weißen Flecken scheint die Migration von einem Bereich der Lunge zum anderen, wie die Krankheit fortbesteht oder fortschreitet. Computertomographie verwendet werden, um die Diagnose zu bestätigen. Oft sind die Befunde sind typisch genug, damit der Arzt eine Diagnose ohne Bestellung weitere Tests zu machen. Um die Diagnose zu bestätigen, kann ein Arzt eine Lungenbiopsie mit einem Bronchoskop durchzuführen. Oft wird ein größerer Probe erforderlich ist und chirurgisch entfernt werden müssen.

Plain Röntgen-Thorax zeigt normale Lungenvolumina, mit charakteristischen fleckige unilateral oder bilateral Konsolidierung. Kleinknotige Trübungen treten bei bis zu 50% der Patienten und große Knötchen in 15%. Auf hochauflösende Computertomographie, Luftraumkonsolidierung mit Klima Bronchogrammen ist in mehr als 90% der Patienten, die oft mit einer unteren Zone Vorherrschaft A subpleurale oder peribronchioläre Verteilung ist in bis zu 50% der Patienten festgestellt. Mattscheibe Aussehen oder dunstigen Trübungen mit der Konsolidierung zugeordnet sind bei den meisten Patienten nachgewiesen.

Lungenphysiologie ist restriktiv mit reduzierter Diffusionskapazität der Lunge für Kohlenmonoxid. Airflow Einschränkung ist selten; Gasaustausch ist in der Regel abnorme und mildem Hypoxämie ist weit verbreitet. Bronchoskopie mit Bronchiallavage zeigt bis zu 40% Lymphozyten, zusammen mit subtileren Steigerungen Neutrophilen und Eosinophilen. Bei Patienten mit typischen klinischen und radiologischen Eigenschaften, ist eine transbronchiale Biopsie, die die pathologische Muster der organisierende Pneumonie zeigt und es fehlt Merkmale einer alternativen Diagnose ausreichend, um eine Verdachtsdiagnose stellen und starten Therapie. Auf chirurgische Lungenbiopsie ist die histopathologische Muster organisierende Pneumonie mit erhaltener Lungenarchitektur; Dieses Muster ist nicht exklusiv für BOOP und muss im klinischen Kontext interpretiert werden.

Histologisch ist krypto organisierende Pneumonie durch die Anwesenheit von polypoid Stecker lose Organisations Bindegewebe innerhalb Alveolargänge, Alveolen und Bronchiolen gekennzeichnet.

Folge

Seltene Fälle von BOOP haben mit lobar narbige Atelektase induziert.

Behandlung

Die meisten Patienten erholen sich mit Kortikosteroid-Therapie. Ein standardisierter Ansatz zur Dosierung ab 0,75 mg / kg und dem Absetzen über 24 Wochen hat sich gezeigt, insgesamt Kortikosteroid Belichtung, ohne die Ergebnisse zu reduzieren.

Etwa zwei Drittel der Patienten erholen sich mit Kortikosteroid-Therapie: die übliche Steroid verabreicht wird, Prednisolon und Prednison in Europa in den USA; diese unterscheiden sich nur durch eine funktionelle Gruppe und den gleichen klinischen Effekt. Das Steroid wird zunächst in hoher Dosierung verabreicht wird, in der Regel 50 mg pro Tag verjüngt auf Null über einen sechsmonatigen bis einjährigen Frist. Wenn die Behandlung mit Steroiden ist zu schnell angehalten, kann die Krankheit zurück. Andere Medikamente zu achten, Nebenwirkungen des Steroids entgegenzuwirken.

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