Athetoid Zerebralparese

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Februar 29, 2016 Hannah Hut A 0 90

Athetoid Zerebralparese oder dyskinetische Zerebralparese ist eine Art von Zerebralparese vor allem mit Schäden verbunden, wie andere Formen der CP, um den Basalganglien in Form von Läsionen, die während der Entwicklung des Gehirns entstehen durch Bilirubin-Enzephalopathie und hypoxischischämischer Hirnverletzung. Im Gegensatz zu spastischen oder ataktischen zerebrale Lähmungen, wird ADCP sowohl von Hypertonie und Hypotonie ist, aufgrund der betroffenen Person die Unfähigkeit, den Muskeltonus zu steuern. Klinische Diagnose der ADCP tritt in der Regel innerhalb von 18 Monaten nach der Geburt und wird in erster Linie von Motorik und Neuroimaging-Techniken. Zwar gibt es keine Heilung für ADCP, einige Drogen-Therapien sowie Sprach, Ergotherapie und Physiotherapie Kapazität für die Behandlung der Symptome gezeigt haben.

Klassifikation der zerebralen Lähmung kann nach Schweregrad, topographische Verteilung oder motorische Funktion basieren. Schweregrad wird in der Regel über das Gross Motor Function Classification System oder die Internationale Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit beurteilt. Einstufung auf Basis der Motoreigenschaften klassifiziert CP als vorkommende von Schäden am kortikospinalen Weg oder extrapyramidale Regionen. Athetoid dyskinetische Zerebralparese ist eine nicht-spastische, extrapyramidale Form der Zerebralparese. Non-Spastische Zerebralparese ist in zwei Gruppen, Ataxie und dyskinetische unterteilt. Dyskinetischen Zerebralparese wird weiter in zwei verschiedene Gruppen getrennt sind; choreoathetotische und Dystonie. Choreo-athetotische CP wird durch unwillkürliche Bewegungen meisten überwiegend im Gesicht und Extremitäten aus. Dystonische ADCP wird durch langsame, starke Kontraktionen, die lokal auftreten oder umfassen den gesamten Körper aus.

Klinisch haben die Ärzte auch klassifiziert Zerebralparese nach der topographischen Verteilung der Spastik. Diese Methode klassifiziert Kinder als diplegischen ,, gelähmte oder querschnittsgelähmt.

Anzeichen und Symptome

ADCP wird oft von langsamen, unkontrollierten Bewegungen der Extremitäten und des Rumpfes aus. Klein, schnell, zufälligen und sich wiederholenden, können unkontrollierte Bewegungen wie Chorea bekannt vorkommen. Unwillkürliche Bewegungen oft in Zeiten der emotionalen Stress oder Aufregung zu erhöhen und verschwinden, wenn der Patient schläft oder abgelenkt. Patienten berichten über Schwierigkeiten bei der Aufrechterhaltung Körperhaltung und Gleichgewicht beim Sitzen, Stehen und Gehen durch diese unwillkürliche Bewegungen und Schwankungen des Muskeltonus. Koordinierte Aktivitäten wie Erreichen und Greifen kann auch eine Herausforderung sein. Muskeln des Gesichts und der Zunge kann beeinträchtigt werden, was zu unfreiwilligen Grimassen, Ausdrücke und sabbern. Sprach- und Sprechstörungen, wie Dysarthrie genannt, sind in athetoide CP-Patienten häufig. Zusätzlich kann ADCP-Patienten haben Probleme beim Essen. Hörverlust ist eine gemeinsame Zusammenarbeit auftretenden Zustand und Sehbehinderungen können mit Athetoid Cerebralparese zugeordnet werden. Augen zukneifen und unkontrollierbare Augenbewegungen können Anzeichen und Symptome. Kinder mit diesen Behinderungen verlassen sich stark auf visuelle Stimulation, vor allem diejenigen, die auch durch sensorische Schwerhörigkeit betroffen sind.

Ätiologie

CP im Allgemeinen ist ein nicht-progressive, neurologische Erkrankung, die von Hirnverletzungen und Missbildungen auftreten, bevor Hirnentwicklung abgeschlossen ist führt. ADCP mit Verletzungen und Missbildungen an den extrapyramidalen Striche in den Basalganglien oder dem Kleinhirn verbunden. Läsionen in dieser Region hauptsächlich entstehen über hypoxischen ischämischen Hirnverletzung oder Bilirubin Enzephalopathie.

Hypoxischischämischer Hirnverletzung

Hypoxischischämischer Hirnverletzung ist eine Form der zerebralen Hypoxie in dem Sauerstoff nicht an Zellen im Gehirn zu perfundieren. Läsionen im Putamen und Thalamus von Hibi verursacht sind primären Ursachen der ADCP und kann während der pränatalen Phase und kurz danach auftreten. Läsionen, die nach diesem Zeitraum ergeben typischerweise auftreten als Folge von Verletzungen oder Infektionen des Gehirns.

Bilirubinenzephalopathie

Bilirubinenzephalopathie, auch kernicterus bekannt, ist die Ansammlung von Bilirubin in der grauen Substanz des zentralen Nervensystems. Die Hauptakkumulations Ziele Hyperbilirubinämie sind die Basalganglien, Augenbewegung Kern und akustischen Kern des Hirnstamms. Pathogenese Bilirubinenzephalopathie beinhaltet mehrere Faktoren, einschließlich dem Transport von Bilirubin durch die Blut-Hirn-Schranke und in Neuronen. Mild Störung führt links Kognition Beeinträchtigung, während schwere Störung führt ADCP. Läsionen, die durch Ansammlung von Bilirubin verursacht treten vor allem in der globalen pallidus und Hypothalamus. Störung der Blut-Hirn-Schranke durch Krankheit oder einer hypoxischen ischämischen Verletzungen können auch zu einer Anreicherung von Bilirubin im Gehirn beitragen. Bilirubinenzephalopathie was zu Zerebralparese wurde stark durch die wirksame Überwachung und Behandlung von Hyperbilirubinämie bei Frühgeborenen verringert.

Diagnose

Motorik

Bewegung und Haltung Einschränkungen sind Aspekte aller CP-Typen und als ein Ergebnis, CP hat historisch basierend auf Eltern Berichterstattung der Entwicklungsmotor Verzögerungen wie Ausfall, aufrecht zu sitzen, zu erreichen für Objekte, krabbeln, zu stehen, oder zu Fuß an der entsprechenden Alters diagnostiziert wurde. Diagnose von ADCP wird auch auf die klinische Beurteilung im Zusammenhang mit Meilenstein Berichterstattung verwendet wird. Die Mehrheit der ADCP Einschätzungen nun die Grobmotorik Klassifikationssystem oder die Internationale Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit, Maßnahmen der motorischen Beeinträchtigung, die wirksam bei der Beurteilung der schweren CP sind. ADCP wird typischerweise durch eine individuelle Unfähigkeit, ihre Muskelspannung, die leicht über diese Klassifizierungssysteme beurteilt wird, zu steuern ist.

Neuroimaging

Magnetresonanz-Bildgebung wird verwendet, um morphologische Anomalien im Gehirn mit ADCP bei Patienten, die entweder mit einem Risiko für ADCP sind oder deren Symptomen gezeigt assoziiert zu erkennen. Abnormalitäten hauptsächlich mit ADCP zugeordnet sind Läsionen, die in den Basalganglien angezeigt. Der Schwere der Krankheit ist proportional zu der Schwere und das Ausmaß dieser Anomalien, und ist typischerweise größer als zusätzliche Läsionen an anderer Stelle in der tiefen grauen oder weißen Substanz angezeigt. MRI hat auch die Fähigkeit, Gehirnfehlbildung, Periventrikuläre Leukomalazie, und Bereiche, die durch Hypoxie-Ischämie beeinflusst zu werden, von denen alle eine Rolle bei der Entwicklung von ADCP spielen. Die MRI-Detektionsrate für ADCP etwa 54,5%, aber diese Statistik hängt von dem Alter des Patienten und je nach der Ursache der Krankheit und es wurde berichtet signifikant höher zu sein.

Behandlung

Physio- und Ergotherapie

Physiotherapie und Ergotherapie sind Grundnahrungsmittel Behandlungen der ADCP. Physikalische Therapie ist bald nach der Diagnose begonnen und konzentriert sich in der Regel auf Rumpfkraft und die Aufrechterhaltung Haltung. Physikalische Therapie hilft, Mobilität, Bewegungsfreiheit, Funktionsfähigkeit und Lebensqualität zu verbessern. Spezifische Übungen und Aktivitäten von einem Therapeuten Hilfe verschrieben, um die Muskeln vor einer Verschlechterung oder werden in Position verriegelt zu verhindern und dazu beitragen, die Koordinierung zu verbessern. Beschäftigungstherapie Interventionen für Kinder mit CP können, gehören der Beweglichkeit des Rumpfes und der oberen Extremitäten, Fütterung, Anziehen, Baden, Toilettengang, pflegen, Bleistiftgriff und Handschrift Fähigkeiten und vor allem spielen.

Sprachtherapie

Sprachstörungen ist in ADCP-Patienten häufig. Sprachtherapie ist die Behandlung von Kommunikations Krankheiten, einschließlich Störungen bei der Sprachproduktion, Tonhöhe, Intonation, Atmung und Atemwegserkrankungen. Übungen, die von einer Logopädin oder Logopäde Hilfe Patienten empfohlen, orale motorische Fähigkeiten zu verbessern, wiederherzustellen Sprache, Hörverständnis zu verbessern, und verwenden Sie Kommunikationshilfen oder Gebärdensprache, falls erforderlich.

Arzneimitteltherapie

Medikamente, die die Freisetzung von exzitatorischen Neurotransmittern behindern wurden zur Steuerung oder Krämpfe verhindern. Die Behandlung mit intrathekalen Baclofen, ein Gamma-Aminobuttersäure-Agonisten verringert Muskeltonus und hat gezeigt, dass die Häufigkeit der Muskelkrämpfe in ADCP Patienten zu verringern. Tetrabenazin, einem Medikament, das häufig bei der Behandlung der Huntingtonschen Krankheit verwendet wird, hat sich gezeigt, dass die Behandlung von Chorea ist.

Tiefe Hirnstimulation

Tiefe Hirnstimulation ist eine Technik, die Elektroden in das Gehirn platziert, um die Gehirnaktivität zu modifizieren, indem er eine konstante elektrische Signal an die in der Nähe Kerne verwendet. Die Behandlung des Muskeltonus Fragen über die tiefe Hirnstimulation zielt in der Regel die globale pallidus und hat gezeigt, dass die Symptome mit ADCP assoziiert deutlich verbessern. Der spezifische Mechanismus, durch den DBS wirkt ADCP ist unklar.

Vorhersage

Der Schweregrad der Beeinträchtigung und damit verbundene Prognose ist abhängig vom Ort und der Schwere der Hirnläsionen. Bis zu 50% der Patienten ein gewisses Maß an ambulation erzielen. Sprachstörungen, wie Dysarthrie, gemeinsam sind diese Patienten.

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