Amniotisches-Band-Syndrom

Amniotisches-Band-Syndrom ist eine angeborene Erkrankung, die durch Einschließen von Kindsteile in faserigen Frucht Bands, während in der Gebärmutter verursacht.

Anzeichen und Symptome

Die Verengung der Anhängsel von Frucht Bands kann dazu führen:

  • Verengung Ringe um die Ziffern, Arme und Beine
  • Schwellung der Extremitäten distal der Engstelle
  • Amputation von Ziffern, Arme und Beine

Eine starke Beziehung zwischen ABS und Klumpfuß existiert. A 31,5% der zugehörigen Klumpfußdeformität und ABS können mit 20% vorkommenden bilateral korreliert werden. Andere Anomalien mit ABS gefunden gehören: clubhands, Lippen- und / oder Gaumenspalte und Hämangiom.

Verminderte Kindsbewegungen könnte ein Zeichen für ein ernsthaftes Problem, das ABS zählen kann. Es ist selten, aber möglich, die Membran auf der Plazenta oder den Hals des Babys im Mutterleib verursacht Strangulation und Tod eingewickelt zu werden.

Ursache

Um die Ursache des ABS zu erklären, gibt es zwei Haupttheorien.

Das Frucht Band Theorie ist, dass ABS tritt aufgrund einer teilweisen Bruch der Fruchtblase. Dieser Bruch beinhaltet nur das Amnion; das Chorion bleibt intakt. Faserzüge des geplatzten Amnion Schwimmer im Fruchtwasser und kann umschließen und Trap einen Teil des Fötus. Später, als der Fötus wächst, aber die Bands nicht, die Bänder werden einzuengen. Diese Verengung reduziert die Durchblutung und damit bewirkt, dass angeborene Missbildungen. In einigen Fällen ist eine komplette "natürliche" Amputation eines Fingers oder Gliedmaßen können vor der Geburt oder der Ziffer oder Gliedmaßen auftreten können, nekrotischen und erfordern chirurgische Amputation nach der Geburt.

Das vaskuläre Störung Theorie: Weil die gende Mechanismus der Fruchtbändertheorie nicht die hohe Inzidenz von Gaumenspalten und anderen Formen der Spaltdefekten zusammen mit ABS vorkommende nicht erklären, dieses gemeinsame Auftreten deutet auf eine "intrinsische" Defekt der Durchblutung.

Diagnose

Frucht Band-Syndrom ist oft schwierig, vor der Geburt zu erkennen, wie die einzelnen Stränge sind klein und hart, auf Ultraschall zu sehen. Oft werden die Bänder indirekt wegen der Engstellen erkannt und Schwellungen auf Gliedmaßen, Ziffern usw. Fehldiagnose ist auch üblich, so dass, wenn es keine Anzeichen von Frucht Bands sollten weitere detaillierte Ultraschalluntersuchungen durchgeführt, um die Schwere zu beurteilen. 3D-Ultraschall und MRT kann für detailliertere und genaue Diagnose von Bands und der daraus resultierenden Schäden / Gefahren für den Fötus verwendet werden.

Behandlung

In seltenen Fällen, wenn in utero diagnostiziert wird, kann fetalen Chirurgie als ein Glied, die in der Gefahr einer Amputation oder andere Fehlstellung zu speichern. Diese Regel würde nicht versucht, wenn weder die lebenswichtigen Organe noch die Nabelschnur wurden betroffen. Dieser Vorgang wurde erfolgreich auf Föten im Alter von 22 Wochen durchgeführt. Die Operation fand an der Monash Medical Centre in Melbourne in Australien und wird angenommen, dass die früheste Operation seiner Art sein, wie Chirurgen in der Regel halten sich auf den Betrieb, bis die Frau in Woche 28 der Schwangerschaft. Es gibt auch mehrere Einrichtungen in den USA, die erfolgreiche Frucht Band Release Operation durchgeführt haben.

Die Behandlung erfolgt in der Regel nach der Geburt und in denen plastische und rekonstruktive Chirurgie wird als die resultierende Fehlstellung zu behandeln. Plastische Chirurgie reicht von einfach bis komplex in Abhängigkeit vom Ausmaß der Fehlstellung. Physio- und Ergotherapie können erforderlich sein, auf lange Sicht.

Prothetik kann helfen, einige ABS-Kranken mehr funktionelle Leben zu leben. Der Preis und die Komplexität dieser Prothesen variieren dramatisch, aber Fortschritte in der 3-D-Druck dazu beigetragen haben, um die Verfügbarkeit von künstlichen Finger bei gleichzeitiger Reduzierung ihrer Produktionskosten.

Vorhersage

Die Prognose hängt von der Lage und der Schwere der einengenden Banden. Jeder Fall ist anders und mehrere Bänder können um den Fötus verstrickt werden.

Bands, die Wrap-around-Finger und Zehen können in Syndaktylie oder Amputationen der Ziffern führen. In anderen Fällen können Bänder Verpackung um Gliedmaßen verursacht Einschränkung der Bewegungsfreiheit, was zu clubbed Füßen. In schwereren Fällen können die Bands verengen die Extremität verursachen verringerte Blutversorgung und Amputation. Fruchtbänder können manchmal auch im Gesicht oder Hals verursachen Missbildungen zu befestigen, wie Lippen- und Gaumenspalte. Wenn die Bänder werden um den Kopf gewickelt oder Nabelschnur kann lebensbedrohlich für den Fötus.

Die Zahl der Fälle von Fehlgeburten, die ABS zugeschrieben werden kann, ist unbekannt, obwohl es wurde berichtet, dass es die Ursache von 178 10.000 Fehlgeburten sein.

Prävention

Frucht Band-Syndrom gilt als ein zufälliges Ereignis und es scheint nicht, genetische oder erblich zu sein, so dass die Wahrscheinlichkeit, dass es in einer anderen der Schwangerschaft auftritt, ist gering. Die Ursache des Amnion Reißen ist unbekannt und als solche gibt es keine bekannten präventive Maßnahmen.

Epidemiologie

Fruchtstreifenbildung betrifft etwa 1 von 1.200 Lebendgeburten. Es wird auch angenommen, dass die Ursache von 178 10.000 Fehlgeburten sein. Bis zu 50% der Fälle haben andere angeborene Anomalien einschließlich Lippenspalte, Gaumenspalte und Klumpfußdeformität. Hand- und Fingeranomalien treten bei bis zu 80%.

Menschen, die mit ABS

Zu den bemerkenswertesten Menschen, die mit ABS sind:

  • Sophie Wells, British Mitglied Paralympics Dressurteam
  • Gina Casillas, US-Volleyball-Spieler
  • Ian T. Jamison, US-Künstler
  • Anna Johannes, US Paralympic Schwimmer
  • Jean-Jacques Machado, 7. Grad-rot-schwarzen Gürtel in Brazilian Jiu-Jitsu
  • Monica Preis, - eine Fallstudie einer jungen Frau mit Frucht Band-Syndrom geboren
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