Adulter Morbus Still

Adulter Morbus Still ist eine seltene systemische entzündliche Erkrankung, die durch die klassische Trias von anhaltend hohen spiking Fieber, Gelenkschmerzen und einem markanten lachsfarbenen holprigen Ausschlag. Die Krankheit gilt eine Ausschlussdiagnose. Ebenen der eisenbindenden Proteins Ferritin kann mit dieser Erkrankung erhöht sein. AOSD kann in ähnlicher Weise auch auf andere entzündliche Erkrankungen und Autoimmunerkrankungen, die vor die Diagnose ausgeschlossen werden müssen vorhanden. Die Prognose ist in der Regel günstiger, sondern Manifestationen der Erkrankung der Lunge, Herz oder Niere kann gelegentlich zu schweren lebensbedrohlichen Komplikationen. Es wird zuerst mit Steroiden wie Prednison behandelt. Medikamente, die die Wirkung von Interleukin-1, insbesondere IL-1β zu blockieren, wirksame Behandlungen.

Anzeichen und Symptome

Die Krankheit manifestiert sich typischerweise mit Gelenkschmerzen, hohes Fieber, ein lachsrosa Hautausschlag, Vergrößerung der Leber und der Milz, geschwollene Lymphknoten, und eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen im Blut. Tests für Rheumafaktoren und Anti-Atom-Antikörper sind in der Regel negativ und Serum-Ferritin ist erhöhte. Patienten, bei denen ein Aufflammen von Adulter Morbus Still berichten in der Regel extreme Müdigkeit, Schwellungen der Lymphknoten, seltener Flüssigkeitsansammlung in der Lunge und Herz. In seltenen Fällen kann AOSD aseptische Meningitis und Schallempfindungsschwerhörigkeit verursachen.

Pathophysiologie

Die Ursache Adulter Morbus Still, ist unbekannt, aber es verläuft möglicherweise Interleukin-1, da Medikamente, die die Wirkung von IL-1β zu blockieren wirksame Behandlungen. Interleukin-18 ist auf einem hohen Niveau exprimiert.

Diagnose

Die Diagnose ist klinisch, nicht auf der Basis der Serologie. Mindestens sieben Sätze von diagnostischen Kriterien entwickelt worden, jedoch sind die Yamaguchi Kriterien haben die höchste Empfindlichkeit. Diagnose erfordert mindestens fünf Funktionen, wobei zumindest zwei von diesen als Hauptdiagnosekriterien.

Behandlung

Ein Satz von 21 Adulter Morbus Still Patienten wurden in vier Typen eingeteilt, entsprechend der klinischen Verlaufsmuster. Dazu gehörten monocyclischen systemische Erkrankung, polyzyklische systemische Erkrankung, chronische Gelenk monocyclischen systemischen Erkrankungen, und chronischen Gelenk polyzyklische systemische Erkrankung. Chronische Gelenkerkrankungen und polyartikulärer Erkrankung wurden bei höheren Risiko für die Entwicklung von Arthritis zu deaktivieren.

Adulter Morbus Still mit entzündungshemmenden Medikamenten behandelt. Steroide wie Prednison werden verwendet, um schwere Symptome behandeln von Still. Andere häufig verwendete Medikamente gehören Hydroxychloroquin, Penicillamin, Azathioprin, Methotrexat, Etanercept, Anakinra, Cyclophosphamid, Adalimumab, Rituximab und Infliximab.

Neuere Medikamente zielen Interleukin-1, insbesondere IL-1β. Eine randomisierte, multizentrische Studie berichtet, bessere Ergebnisse in einer Gruppe von 12 Patienten mit Anakinra behandelt als in einer Gruppe von 10 Patienten, die andere krankheitsmodifizierende Antirheumatika. Andere Anti-IL1β Medikamente entwickelt werden, einschließlich Canakinumab und Rilonacept.

Die Bedingung "juvenile Still-Syndrom" wird nun in der Regel unter juveniler rheumatoider Arthritis zusammengefasst. Allerdings gibt es einige Hinweise, dass die beiden Bedingungen sind eng verwandt.

Epidemiologie

Adulter Morbus Still ist selten und hat auf der ganzen Welt beschrieben worden. Die Zahl der neuen Fälle von AOSD pro Jahr schätzungsweise 0,16 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner ist. Die Prävalenz wird auf 1,5 Fälle pro 100,000-1,000,000 Bevölkerung geschätzt. Es gibt eine bimodale Altersverteilung mit einem Häufigkeitsgipfel zwischen den Altersgruppen 15-25 und eine zweite Spitze im Alter zwischen 36-46 Jahre.

Geschichte

Noch-Krankheit ist nach dem englischen Arzt Sir George Frederic noch benannt. Es wurde von EG Bywaters im Jahr 1971 aus.

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